醫脈通導讀

支氣管擴張症（簡稱支擴）是由于各種病因引起的反複發生的化膿性感染，導緻中小支氣管反複損傷和（或）阻塞，緻使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。

支擴在亞洲屬于常見病，其臨床表現通常為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血，伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的症狀。

穩定期治療

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物理氣道廓清治療

對于痰量多或排痰困難的患者，推薦進行體位引流、拍背、高頻胸壁振蕩等方法輔助排痰。每天2~4次，每次10~30min，可有效改善氣道阻塞，控制咳痰症狀，提高通氣效率，保持或提高運動耐量。

兒童及青少年的氣道廓清治療更應該強調，不同時期可選擇不同的物理治療方法（圖1）。

圖1. 兒童和青少年支氣管擴張症管理指南推薦的個體化ACT

每3~6個月評估一次氣道廓清治療效果，并适當調整頻率和時間。

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祛痰藥物

如使用體位引流等會物理排痰方法效果不佳的患者，可嘗試長期使用（≥3個月）一種祛痰藥物；同時伴有中度氣流受限或氣道高反應者，祛痰藥物前使用支氣管舒張劑效果更佳。

常用的祛痰藥物包括高滲制劑（如生理鹽水、甘露醇），黏液溶解劑（如乙酰半胱氨酸）、黏液動力劑（如氨溴索）、黏液調節劑（如羧甲司坦）。

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長期抗菌藥物治療

對于每年急性加重≥3次的支擴患者，推薦接受長期（≥3個月）口服小劑量大環内酯類抗菌藥物治療。

ERS兒童青少年指南同樣建議對于急性加重≥3次或因急性加重導緻入院＞1次的兒童接受長期（≥6個月）的大環内酯類抗生素治療，并定期評估預防性治療的臨床益處。

注意在長期抗菌藥物治療前需排除NTM感染、肝腎功能不全等情況。

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病原體清除治療

銅綠假單胞菌（PA）與支擴的嚴重度及預防密切相關。

對于首次分離出PA的支擴患者，需立即進行病原體清除治療。推薦環丙沙星500mg（2次/d）口服2周的治療；二線治療選用氨基糖苷類聯合具有抗假單胞活性的β-内酰胺類藥物靜脈給藥2周的治療，繼以3個月的吸入妥布黴素或多黏菌素等抗菌藥物（國内這些吸入劑型尚未上市）。非首次分離銅綠假單胞菌的患者，不主張病原體清除治療。

兒童可選擇口服環丙沙星（存疑，我國2018兒童支擴指南及2021ERS兒童青少年支擴指南均推薦使用環丙沙星，但我國環丙沙星18歲以下不宜用，有想法的老師可在評論區留言。），次選藥物包括頭孢他啶或哌拉西林鈉他唑巴坦鈉或氨曲南或美羅培南。

ERS關于兒童和青少年的PA清除方案可參照下圖：

圖2. ERS兒童和青少年支氣管擴張症管理指南推薦的PA清除方案

合并NTM的支擴患者，如需要治療一般是3種以上藥物聯合，療程在2年以上。症狀較輕、病竈較局限，進展不明顯且藥敏結果顯示高度耐藥的NTM肺病患者，一般不治療。

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手術治療

手術治療并不是常規療法，僅對于使用物理治療、長期抗生素藥物治療等超過1~2年以上，症狀嚴重影響生活工作者才進行手術治療。

手術治療主要是在支擴病變局限時行肺葉切除術切除病竈，術後應至少留有10個以上的正常肺段。70歲及以下、若肺功能FEV1占預計值%<30%，臨床表現不穩定或迅速惡化，可考慮肺移植治療；雙肺彌漫性病竈、經内科綜合治療效果不佳的患者，行雙肺移植。

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其他藥物

（1）對于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支擴患者，不推薦患者常規使用支氣管舒張劑和糖皮質激素治療。支擴的存在不影響針對同時存在的其他慢性氣道疾病（慢阻肺和哮喘）的規範化治療選擇。

（2）對于肺功能有阻塞性通氣功能障礙的支擴患者，推薦吸入支氣管舒張劑，判斷療效決定是否長期用藥；盡管沒有研究的數據，吸入長效β受體激動劑聯合吸入長效抗膽堿能藥物（LABA LAMA）可以考慮。由于吸入激素可能有增加感染風險，可能不是優選，但目前沒有循證醫學證據支持這一結論。

（3）對于反複出現支擴急性感染的患者，推薦行流感疫苗或肺炎鍊球菌疫苗接種。

急性加重期治療

對于出現急性加重的患者，推薦經驗性抗菌治療前送檢痰培養加藥敏試驗，中重度患者的經驗性用藥建議選用具有抗假單胞菌活性的抗菌藥物治療，推薦療程為14 d，并及時根據病原體檢測及藥敏試驗結果和治療反應調整抗菌藥物治療方案。

并發症處理

（1）對于少量咯血的患者，推薦适當口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進一步加重，在垂體後葉素無效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術治療。

（2）對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反複急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創通氣，可以減少住院次數，改善生活質量，但對血氣及生存率沒有改變。在使用無創通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所緻的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。

（3）對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血症的患者，建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動脈高血壓。但對存在與原發肺部疾病不匹配的嚴重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區域醫療中心進行個體化評估。

支氣管擴張症的管理

1. 基于支氣管擴張嚴重程度的支氣管擴張随訪監測

診斷時，評估病因、合并症、胸部CT、痰培養

• 輕度支氣管擴張：每年随訪BMI、AE情況、痰培養、症狀評分、肺功能、SpO2

• 中重度支氣管擴張：除了BMI、肺功能，其他指标每半年随訪

2. 基于患者定期随訪的情況，采用分級管理适時調整治療方案

（1）第一級：針對所有支氣管擴張患者

• 治療潛在病因

• 氣道廓清治療，必要時肺康複治療

• 酌情接種流感疫苗

• 急性加重時及時給予抗生素治療

• 患者自我管理

（2）第二級

經過第一級治療，患者仍AE≥3次/年

• 建議重新評估痰微生物

• 建議使用黏液活性藥物

• 建議長期口服大環内酯類抗生素治療

（3）第三級

• 經過第二級治療，患者仍AE≥3次/年

• 視情況而定，可參考BTS指南建議每2~3月給予靜脈抗生素治療：有條件的建議定期行支氣管鏡廓清治療。

若患者經過某一級的治療，症狀仍然明顯，即使沒有達到AE的程度，也可考慮進行下一級治療。

參考文獻：

1.葛均波,徐永健,王辰.内科學（第9版）.人民衛生出版社.2018.

2.中國成人支氣管擴張症診斷與治療專家共識[J]. 中華結核和呼吸雜志,2021,44(4):311-321.

3.兒童支氣管擴張症診斷與治療專家共識[J]. 中華實用兒科臨床雜志,2018,33(1):21-27.

4.Chang AB, et al. Eur Respir J. 2021 Feb 11:2002990.

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