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惡性橫紋肌肉瘤發病原因

來源：中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會

最常發生的部位是在腹部泌尿系統、四肢、口鼻腔、及頭頸部，也可能發生在眼眶、軀幹、消化道、肛門及胸腔内。

症狀 :

出現生長快速，無痛性的腫塊，腫瘤依其在體内不同的部位有不同的症狀，例如腫瘤長在鼻、喉可能造成鼻塞、呼吸困難、流鼻血、疼痛或吞咽困難；長在眼睛周圍的腫瘤可能使眼球突出或眼皮下垂及影響視力；長在膀胱的腫瘤可能造成血尿或解尿不暢；長在腹部的腫瘤可能會造成腸阻塞而有食欲不振或腹部腫脹的現象；長在顔面部的腫瘤可能會出現腫脹、疼痛、顔面神經麻痹；長在軀幹及四肢的腫瘤可能會誤以為是血腫塊，尤其在碰撞後，當血腫消失後，如原腫塊未改變大小或變大，則應考慮有橫紋肌肉瘤的可能性。

檢查 :

(1) 病史查詢及體檢

(2) Ｘ-ray

(3) 骨骼掃描

(4) 原發病竈的核磁共振檢查(MRI) : 決定腫瘤範圍

(5) 胸部腹部CT: 排除肺或縱隔腔的轉移和評估肝轉移或主動脈旁淋巴結轉移

(6) 骨髓檢查以确定是否有轉移, 應作兩部位的骨髓活檢。

(7) 腰脊穿刺: 若腫瘤長于頭部近鼻窦, 浸潤中樞神經機會較高, 應作腰穿查CSF。

(8) 病理切片組織學分成四類: embryonal、alveolar、botryoid、pleomorphic。 alveolar RMS有t(2;13)産生的PAX3-FKHR和 t(1;13)産生的PAX7-FKHR兩種基因融合, 這種融合轉錄可以用PCR和FISH偵測出來

疾病分期 :

(1) 第一期：局部的腫瘤，腫瘤隻局限在原發部位的肌肉或器官，沒有轉移到淋巴結或其它部位，可藉由手術完全切除腫瘤。

(2) 第二期：腫瘤長到附近的組織或器官，腫瘤大部分可藉手術切除，但有少數癌細胞殘存于病童體内。

(3) 第三期 : 手術隻切除部份腫瘤, 或腫瘤不能由手術切除但尚未發生轉移。

(4) 第四期：診斷時已出現轉移，常見的轉移部位為肺部、肝、骨、骨髓、腦部、肌肉和淋巴結。

治療 : 合并療法

成功的治療橫紋肌肉瘤需要合并化學治療、放射線治療和外科手術。

(1) 外科手術

盡量作徹底性, 較大範圖治切除, 但應考慮附近正常器官的功能保存程度, 如膀胱部位。

(2) 放射線治療

放射線治療用來除去手術後殘留原發部位的腫瘤，亦可治療無法切除的腫瘤。

(3) 化學治療

主要藥物為vincristine(長春新堿), actinomycin D(放線菌素) 和cyclophosphamide(環磷酰胺)(VAC) 為期40周。

預後(無病生存率) :

第一期 ~ 85%

第二、三期 ~ 70%

第四期 ~ <30%

責任編輯：腫瘤資訊-Ruby

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