你知道顱底凹陷症嗎?
顱底凹陷症是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及中樞椎骨質發育畸形,寰椎向内陷入,樞椎齒狀處高出正常水平進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,後顱窩變小,壓迫延積水、小腦及牽拉神經根産生一系列症狀,椎動脈受壓出現供血不足表現。顱底凹陷極少單獨存在,常合并枕骨大孔區其他畸形,如寰椎枕骨化、枕骨頸椎化、枕骨大孔狹窄及齒狀突發育畸形等。
臨床上,一般将顱底凹陷分為先天型顱底凹陷症和繼發性顱底凹陷。先天型顱底凹陷又稱原發性顱底凹陷,多由于在胚胎發育2~3周時,由于胚胎分節的局部缺陷,寰椎不同程度地進入枕骨大孔内,有時與之融合等;繼發型顱底凹陷又稱為獲得型顱底凹陷症,臨床較少見,常繼發于骨炎,成骨不全,佝偻病,骨軟化症,類風濕性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等。
顱底凹陷症患者的主要症狀表現為頭痛、頭暈,項部及上肢疼痛;四肢麻木無力、眼球震顫;大、小便障礙;步态不穩;吞咽困難。當顱底凹陷導緻後組腦神經損害時,患者症狀表現為聲音嘶啞、吞咽困難、構音障礙和舌肌萎縮等;當顱底凹陷導緻延髓和/或上位精髓損傷時,患者症狀表現為錐體束征、四肢輕癱、病理征及感覺障礙等,也可有吞咽及呼吸困難;當顱底凹陷導緻小腦損害,患者表現為常見眼球震顫和小腦性攻擊失調等;當顱底凹陷導緻頸神經根受累時,患者症狀表現為枕項部疼痛及頸強直,一側或雙側上肢麻木,無力,肌萎縮,受累區腱反射減弱等;顱底凹陷導緻患者出現椎基底動脈供血不足症狀是,患者症狀表現為體位性頭暈、眩暈、惡心、嘔吐等較少見。
顱底凹陷症的診斷通常需借助通常顱-頸側位片、CT掃描、MRI、矢狀面重建、脊髓造影、氣腦造影、腦室造影和腦血管造影等放射檢查。其中最常用的是CT和MRI。CT掃描主要是顯示腦組織及腦室的改變;MRI是診斷本病最好的檢查手段之一,尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管、第四腦室及腦幹的改變、小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況,便于決定手術治療方案。
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