來源：廣州日報

“我從醫二三十年，從未見過如此嚴重的兒童肝衰竭患兒！”切除兩片顱骨、移植肝髒，隻有6個月大的深圳寶寶文文（化名）小小年紀卻已經曆兩次大手術，連醫生都為他絕境逢生的經曆而感慨。

由于身患一種少見的代謝遺傳病，文文突發肝衰竭，全身黃透透，膽紅素高達正常值的27倍，且肝病入腦，一側肢體偏癱，性命危在旦夕。

關鍵時刻，廣州市婦兒醫療中心、中山大學附屬第三醫院接力救助文文，媽媽無私地捐出了五分之一肝髒。

廣州日報全媒體記者5月28日從中山三院嶺南醫院獲悉，武漢戰疫歸來的中山三院器官移植中心主任楊揚教授一結束隔離休整，便為肋弓皮膚下還“養”着兩片顱骨的文文做了肝移植手術。

手術後文文快速變白，即将出院的他将擇期接受手術，将兩片顱骨複位。

逃過“生死劫”的文文判若兩人

高速公路上演驚險一幕

寶寶突然昏迷不醒

文文出生僅1月20天時，皮膚變黃，尿色變深，在當地醫院進行新生兒體檢時，醫生懷疑他有“溶血性貧血”。

“看着寶寶抽血，我們心很痛。他的血管很細，找不準血管，加上凝血指标很高，血一抽出來馬上凝固，需要重新進行。”孩子爸爸說，孩子做了骨穿，也沒有找出病因。後來家人慕名到廣州市婦兒醫療中心求醫。基因檢測證實，小文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。

Citrin是一種線粒體内鈣結合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環及其他代謝過程中發揮重要作用。Citrin缺乏症包含兩種不同表型，一種為成年發作Ⅱ型瓜氨酸血症，另一種為Citrin缺乏所緻新生兒肝内膽汁淤積症（NICCD），均屬于常染色體隐性遺傳。

NICCD患兒通過選擇合适的奶粉，多數在一歲内有自然緩解，但少數病情嚴重患兒需進行肝移植。

爸爸說，小文文經過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉。然而，2020年春節後，回到老家休養的文文病情開始出現反複，皮膚和眼睛明顯變黃，尿液變成茶水色。

“當時他吐奶比較嚴重，精神萎靡，我們原打算把他帶回深圳治療。” 4月1日晚，一家人啟程返回深圳。在高速公路的服務區，文文媽媽羅女士準備喂奶時，驚覺怎麼都叫不醒寶寶。“當時他陷入昏迷狀态，手腳僵直，情況非常危急。”爸爸當機立斷，立即驅車轉到廣州市婦兒醫療中心兒童醫院院區求醫。

為顱内減壓

醫生切除兩片顱骨埋在他皮膚下

醫生判斷，文文出現了急性肝衰竭，同時合并有“嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重症。導緻他昏迷不醒的原因是急性肝衰竭導緻的凝血功能障礙，繼而引發了嚴重顱内出血。由于腦水腫嚴重，顱内壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。

4月2日，僅僅5月零9天的小文文在廣州市婦兒醫療中心接受了“左側颞頂部硬膜下血腫清除加兩側去骨瓣減壓術”，去掉的兩片顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側肋弓的皮膚下，以便保持生物活性，待病情穩定後再進行手術。

箭頭處為被取出的兩片顱骨

箭頭處為暫時埋置在小文文左側肋弓皮膚下的兩片顱骨

術後6天，小文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，右側肢體動彈不了，意識差，偶爾對爸爸媽媽的喊聲還有些反應。

清除了顱内血腫隻是暫緩了病情的發展，小文文的肝功能衰竭此時已經非常嚴重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達635微毫摩爾每升，是正常值高限的26倍，如果不及時做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運。

4月22日，小文文父母抱着最後的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區主任易述紅求助。

“我從醫這麼多年，第一次見到如此危重的兒童肝移植病例！” 易述紅說，對一個當時隻有六個月的寶寶來說，肝移植手術創傷大，加上他的凝血功能差、腦出血術後及腦水腫、全身情況的惡化，使得臨床救治的難度無法預估，肝移植手術的風險“不可預測”。

争分奪秒，

多團隊配合完成高難度手術

難道就這樣眼睜睜地看着這個命運多舛的可愛小寶貝離去？文文的爸媽說什麼都不肯放棄。

易述紅初步評估後，征求家屬的意見，為小文文拟定了活體肝移植方案，由文文媽媽羅女士捐獻一片肝髒。“易教授告訴我們，讓健康的人割肝是不好的，但我什麼都沒有考慮，一定要救我的孩子。”羅女士堅定地表示。

中山三院嶺南醫院為文文母子迅速開通了 “綠色通道”，在采取疫情防控措施的情況下，在兩天内加速完成了母子兩人的術前檢查。醫院倫理委員會審查通過後，上報省衛健委也很快得到批複。硬仗開打在即，中山三院肝髒外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返穗并解除隔離後，顧不上休息，第一時間召集了全院兒童肝移植團隊、ICU團隊、麻醉團隊、護理團隊、影像團隊的核心成員進行多學科會診讨論，制定了詳細的應急預案。

4月29日，剛滿6月零6天的小文文接受了活體肝移植手術，由媽媽捐獻了左肝外葉，相當于她肝髒的五分之一大小。易述紅教授負責媽媽左外葉供肝的獲取術。膽道造影下，易述紅精細地分離肝髒的血管、止血，劈離……2個多小時後成功獲取左肝外葉。

13點30分，小文文手術開始，楊揚教授擔任主刀，他帶領兒童肝移植團隊精細操作，精細止血，肝移植麻醉團隊積極改善凝血，嚴格控制液體輸入，避免加重腦水腫。

準備做手術的文文

戰疫“庚子英雄”楊揚為孩子做手術

手術團隊克服了患兒體重輕、血管細的困難，曆時7小時17分，順利完成了這台高難度的兒童肝移植手術。

“小黃人”立即變白

還需做手術讓顱骨“複位”

四個護士一起小心翼翼地過床，捧起生的希望

手術後2個多小時，小文文睜開了雙眼，手術後8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天後小文文便轉出器官移植ICU。“孩子從ICU轉入普通病房時，我太太的傷口還沒完全好。”文文爸爸說，他攙扶着妻子，去病房看寶寶，發現寶寶比手術前白了很多，“之前是個‘小黃人’，手術效果真是立竿見影”。

“他躺在病床上一直在哭，聽得我傷口都在痛。”羅女士說，當時孩子爸爸去樓下辦事，她便忍着痛把他抱起來，小心避開他身上的管子，幫他拍後背排痰，“一拍他，他就不哭了，他隻是想讓人抱一抱。”

術後一周，羅女士順利出院。如今，換上媽媽肝髒的小文文逐漸康複，肝功能已經完全正常，腦部神經損壞症狀也基本痊愈。“現在他一隻手可以舉起來摸自己的頭了，眼睛碌碌轉，好像能聽懂我們醫生講的話。”中山三院肝移植病區張彤教授表示，術後半個月，可以準備做手術把顱骨放回原位。

戰疫期間完成近90例肝移植手術

“這個寶寶很幸運！”易述紅感慨，文文有一對堅決不放棄救治他、關鍵時刻果斷決策、信任醫生的父母。“我們很幸運，在兩家醫院都遇到了仁心仁術的好醫生好護士！”羅女士說，希望文文接下來的人生順順利利平平安安。

中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術量位居全國前列，手術成功率和治愈率達到國際先進水平。新冠肺炎疫情以來，中山三院肝移植團隊團結協作，前方楊揚教授帶領肝移植團隊的近十位成員投入到“武漢保衛戰”，并因在前線的突出貢獻獲得“全國衛生系統抗疫先進個人”稱号。後方在學科帶頭人、我國著名肝移植專家陳規劃教授的帶領下，一邊堅持科學抗疫一邊複工複産。

據介紹，疫情期間該院完成近90例肝移植手術，其中包括11例兒童肝移植手術，最小的獲益病兒僅有5個月大小，除了親屬活體捐獻，還有兒童捐獻、成人捐獻劈離式兒童肝移植。

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