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先天性膽道閉鎖咋診斷？咋處理？

生理性黃疸是新生兒期常見的生理現象，一般會在2周内逐漸消退。如果黃疸沒消退，甚至升高，寶爸寶媽就會急得要命。

又如果寶寶大便長這樣——

圖1.

那你就得警惕，趕緊帶寶寶到醫院做做檢查，看看是否有肝膽的病變了？如果是膽道閉鎖，或許還需要做手術幹預。

在中華醫學會第二十六次全國兒科學術大會上，來自浙江大學醫學院附屬兒童醫院的钭金法教授帶來了先天膽道閉鎖的早期識别的專題報告。

1 膽道閉鎖診斷、幹預要趁早

膽道閉鎖是以肝内和肝外膽管進行性炎症和纖維性梗阻為特征，從而導緻膽汁淤積以及進行性的肝纖維化和肝硬化。

膽道閉鎖分為膽總管閉鎖、肝管閉鎖、肝門部閉鎖。其中，肝門部閉鎖占92%。

膽道閉鎖常伴發畸形，包括：多脾，脾髒缺如；内髒轉位；腸旋轉不良；門靜脈發育異常；先天性心髒病等。如果無法早期診斷幹預，将會給患兒帶來長期的影響，甚至導緻死亡。

2 僅看症狀難辯别，規範診斷很重要

膽道閉鎖的後果嚴重，怎麼早期診斷呢？

01 钭教授指出：看症狀！

膽道閉鎖的早期臨床症狀包括：

• 黃疸；

• 排便異常——白陶土樣大便；

• 肝腫大；

• 全身表現；

• 晚期肝硬化表現。

其中，最直觀能評估的方法就是——大小便。

正常情況下嬰兒尿液是無色的；如果尿液持續發黃并将尿布染黃提示嬰兒存在肝髒疾病。

正常情況嬰兒的大便呈黃色或綠色；如果嬰兒的大便顔色持續變淺，則提示有肝髒疾病。

圖2

钭教授指出：“通過大便顔色來篩查膽道閉鎖的靈敏度為86%，特異度為76%。但部分非膽道閉鎖患者的大便也可以表現為淺色，而膽道閉鎖患兒的大便也可以表現為黃色。醫務人員通過肉眼來分辨陶土樣大便的可能性僅為63%。”

圖3.大便實物圖，看得更清晰

因此，雖然大便性狀改變是一項重要的參考表現，但并不能充分評估患兒的病情，還應當結合其他的檢查結果診斷。

2013年全國新生兒外科學組/全國肝膽外科學組發布的專家共識對膽道閉鎖的診斷流程給出了建議。

對于膽紅素增高、陶土樣大便的患兒，排除TORCH綜合征、囊性纖維化、α-抗胰蛋白酶缺乏以及新生兒肝内膽汁淤積症後，需結合實驗室檢查、B超、肝活檢、膽道顯影等進行診斷，詳情見流程圖。

圖4

3 如何診斷膽道閉鎖？專家教你解讀報告

雖說，檢查一做，診斷八九不離十。但膽汁淤積症等疾病均可能導緻患兒大便形狀改變、膽紅素升高。要診斷膽道閉鎖，究竟要看哪些指标異常呢？钭教授這就來一一解讀。

01 實驗室檢查

• 血清膽紅素：血清膽紅素，特别是直接膽紅素升高，可達80~350umol/L，且為進行性緩慢升高；

• 肝功能：谷丙及谷草轉氨酶輕度增高；

• 谷氨酰轉移酶（GGT）水平：GGT＞250 U/L，敏感性為83.3%、特異性為70.6%；對年齡小于4周的患兒，GGT＞150U/L敏感性和特異性達91.7%和88%；

• 血清基質金屬蛋白酶7（MMP-7）檢測；

• 膽汁酸譜：膽汁酸是膽固醇在肝髒的代謝産物，當膽道閉鎖或者梗阻時，血清膽汁酸将升高。由于膽汁酸的代謝途徑的存在，甘氨鵝脫氧膽酸/鵝脫氧膽酸比值可提高膽道閉鎖患兒診斷準确性。

對于實驗室檢查結果的解讀，钭教授對比了膽道閉鎖患兒與非膽道閉鎖患兒各項指标的數據差異以及其統計學意義。

圖5

钭教授指出，在這些實驗室檢查項目中，MMP-7是一種有前景的無創性生物标志物，高濃度是具有較高的診斷準确性，可将膽道閉鎖與其他膽汁淤積症的病因區别開來。

02

B超

B超檢查是目前膽道閉鎖影像學檢查最方便、快速和使用的檢查，并具有較高特異性和敏感性。B超檢查應評估患兒：

• 膽囊大小、膽囊收縮率；

• 肝門纖維塊；

• 肝動脈直徑；

• 肝包膜血流；

• 門靜脈流速。

圖6

同位素：無法對膽道閉鎖做出明确診斷。

磁共振胰膽管造影（MRCP）/經内鏡逆行性膽管造影（ERCP）/PTCC：目前不作為一般性推薦。

肝活檢：評估膽道閉鎖的重要手段，但診斷缺乏統一标準，依賴病理醫生的經驗，且常規細針穿刺标本達不到診斷标準要求；對于4~6周齡前的患者，由于肝纖維化程度輕，易造成假陰性。

術中膽道造影：（腹腔鏡）術中膽道探查、膽道造影是診斷膽道閉鎖的金标準。

圖7

對于可能出現相同症狀的疾病，钭教授也總結了鑒别診斷的要點（如下表）：

表1

4 如何幹預？何時幹預？

對于先天性膽道閉鎖的患兒，早期診斷和手術、規範手術操作、術後綜合治療及長期随訪是使其得到自肝生存機會、延遲肝移植時間、提高肝移植成功率以及延長生命的重要手段。

其中，kasai手術是改善膽道閉鎖患兒整體生存狀态非常重要和關鍵的一步。充分且合理的手術範圍将提高手術退黃率，同時給患兒帶來生存獲益。

圖8

接受手術的年齡是影響生存的重要因素。但是否年齡越小，生存率越高呢？

钭教授列舉了2004年1月~2010年12月探索膽道閉鎖手術年齡和生存率的回顧性研究結果。

有研究顯示，随着手術年齡增大，生存概率降低，且手術年齡在60~90天以後生存率下降趨勢明顯（如左圖）；也有研究發現，術後生存率并不與手術年齡具有正相關（如右圖）。

圖9

小 結●●

• 膽道閉鎖的診斷需趁早，及時幹預将幫助患兒長期生存，甚至赢得自肝生存的機會；

• 單項檢查無法充分評估膽道閉鎖，應當結合檢查結果綜合判斷；

• 對于高度懷疑膽道閉鎖的患兒，趁早進行腹腔鏡膽道探查膽道造影。

本文來源：醫學界兒科頻道

彙報專家：浙江大學醫學院附屬兒童醫院 钭金法教授

責任編輯：CiCi

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