1.什麼是主動脈夾層？

主動脈壁存在或不存在自身病變的基礎上，并在一系列外因(高血壓、外傷等)的作用下導緻主動脈内膜撕裂，血液由内膜裂口進入主動脈壁中層，造成主動脈中層沿長軸分離，從而使主動脈管腔呈現真假腔的病理狀态。急性夾層動脈瘤的患者可突然發生死亡，或在數小時或數天内發生死亡。相關文獻中指出，夾層動脈瘤的患者，發現其中50%在48小時内死亡，每小時死亡的危險占1%。70%死于1周内，90%死于3個月内。早期死亡的主要原因是瘤體破裂導緻大出血休克死亡或重要器官供血動脈的阻塞，如冠狀動脈、頸動脈或内髒動脈。

2.造成主動脈夾層的病因都有哪些？

1)高血壓和動脈粥樣硬化：主動脈夾層（AD）患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈内膜增厚，從而導緻動脈壁中膜營養不良，這也是AD的重要誘發因素。

2)特發性主動脈中層退行性變：30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現黏液樣物質，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丢失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。

3)遺傳性疾病在AD患者中常見2種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合症，有家族性，患者常在年輕時發病。

4)先天性主動脈畸形：最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發生率是正常人的8倍。

5)創傷：主動脈的鈍性創傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當的腔内隔絕術操作均可引起AD。

6)主動脈壁炎症反應雖然梅毒性動脈炎引發AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發生密切相關。

3.主動脈夾層的病理分型有哪些？

根據主動脈夾層内膜裂口的位置和夾層累及的範圍，目前醫學上有兩種主要的分類方法。最廣泛應用的是1965年DeBakey教授等提出的Ⅲ型分類法:Ⅰ型:主動脈夾層累及範圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈;Ⅱ型:主動脈夾層累及範圍僅限于升主動脈;Ⅲ型:主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型;向下累及腹主動脈者為ⅢB型。 1970年，Stanford大學Daily教授等，提出了另一種主要依據近端内膜裂口位置的分類方法:Stanford A型:相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型;Stanford B型:相當于DeBakeyⅢ型。

4.主動脈夾層主要臨床症狀有哪些？

在實際情況中可以表現為不同的情況，主要包括以下幾點:

1)典型的急性主動脈夾層病人往往表現為突發的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴重的可以出現心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數患者同時伴有難以控制的高血壓。

2)主動脈分支動脈閉塞可導緻相應的腦、肢體、腎髒、腹腔髒器缺血症狀:如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。

5.确診主動脈夾層需要哪些輔助檢查?

血常規、生化、凝血功能、血氣分析、心電圖、胸部X-線平片、主動脈Duplex彩超、主動脈CTA斷層掃描、磁共振(MRI)、主動脈造影、血管腔内超聲。

6 .主動脈夾層怎麼治療呢?

1) 保守治療：對于急性夾層的患者，無論我們進一步要采取何種治療手段，首先應進行相應的保守治療:控制血壓，控制疼痛。而對于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機輔助呼吸，進行急診搶救手術，但也意味着極高的風險和死亡率。

2) 手術及介入治療：在患者情況适當穩定後，治療方式的選擇主要根據夾層的類型而定。就目前的治療現狀而言，對于Stanford B型主動脈夾層，以微創腔内治療為主。對于裂口位于升主動脈的Stanford A 型主動脈夾層腔内修複術有學者在升主動脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動脈置換術，孫氏手術仍是當前A型主動脈夾層的主要治療方法。

作 者：心髒中心二病房 崔賽

攝 影：圖片來源網絡

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