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漸凍人病情會發展很快嗎

生活 更新时间:2024-11-18 06:06:24

漸凍人早期的時候症狀很輕,病人可能就是主訴手的力弱或者手活動不靈活,比如說拿筷子感覺手活動不靈活了,或者寫字不如以前靈活了,做一些精細的動作有困難了,有的時候可能會肉跳、全身肉跳,這個就是說從肢體起病的。有一些是從球部起病的,球部就是從延髓這個部位起病的,這個就可能一開始表現為說話言語不清楚、構音不清或說話含混,或者有一些飲水嗆咳,或者吞咽有點困難,這是從不同的部位起病,症狀不一樣。它逐漸發展會累及到其他的一些部位,因為這個疾病它是從一個階段,可能逐漸相鄰的階段都會受累,大部分是從肢體起病的,從一側上肢逐漸起病,首先出現手的肌肉的無力,逐漸會出現一些萎縮,逐漸往上走,走到近端會出現近端的肌肉上擡無力,再出現頸肩部的肌肉萎縮,整個的頸肩部肌肉都上擡困難,有的可能會直接往下走,走到下肢逐漸出現走路沒勁,有的逐漸向對側的肢體發展,還有的逐漸往上走,從手的沒勁到肩膀的沒勁,逐漸逐漸到吞咽或者飲水嗆咳,會出現這些問題。總的來說他主要是表現為運動障礙,早期可能就是單純的一個局限性的,逐漸進展會出現的一些比較廣泛的症狀。個體異質性太大了,很多的病人表現不一樣,特别起病的時候會有不同的部位起病、不同的形式起病,所以早期很容易誤診。通常它會累及這些随意肌,随意肌就是我們平時靠我們意志支配的肌肉,比如我們想拿什麼東西或想寫字我們能控制的肌肉。不随意肌比如心髒我們控制不了,你想讓它跳,它也跳,不想讓它跳,它也跳,這樣的肌肉,肌萎縮側索硬化是不會累及的,再就是胃腸道的,平時我們的消化功能這些胃腸道蠕動,也不是受我們的意志支配的,在這個運動神經元病裡面也是不受累及的,再就是他的膀胱括約肌,包括大小便功能也不會受累,還有眼球的支配的肌肉也不會受累。凡是我們意志可以控制的肌肉都可能會受累嗎?對,就是運動的系統都受累,他的感覺系統不受累,這個病人還是會感覺到疼痛、麻木,再就是他的視覺、聽覺這些也不會受任何累及的,所以病人有時候後期是非常難受的,比如說他感覺哪兒癢,但是他自己撓不到,他自己很難受,但是他自己沒法控制去解除他的不适、不舒服。有時候他四肢逐漸不能動了,累及呼吸肌,出現呼吸困難,病人非常痛苦,為什麼漸凍人非常痛苦,他的意識、眼球不受累及,但是他除了眼球之外所有的肌肉都受累及以後,他眼睜睜的看着自己像被凍住了一樣,他非常痛苦的,這樣的病人他的意識一直清醒的,但是他又完全不能控制自己,所以對病人來說是一個非常重的心理打擊,對心理是非常大的摧殘,很多的病人除了出現運動症狀之外,還會出現心理的變化,很多病人出現了抑郁、焦慮,就感覺萬念俱灰,出現情緒的變化,這些确實也是會嚴重的降低患者的生存質量。大部分運動神經元病是不影響他的思維的,但是現在有一部分研究發現,實際上運動神經元病與額颞葉癡呆有交集,有部分病人會合并額颞葉癡呆。額颞葉癡呆是額葉颞葉的一個萎縮,它會引起癡呆的症狀,他這種癡呆不像阿爾茨海默症所說癡呆的記憶力減退,它一般不影響記憶,它會主要影響他的注意力和執行能力,他的注意力、執行能力會下降,有的可能會出現情緒精神行為的改變,這一方面也會出現異常,但是大約是5%左右的會出現這樣。往往他這方面他會有基因的異常,以前我們認為可能運動神經元病不會影響他的智能,但是現在發現有一部分确實會有交集,會引起智能的問題。

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