一位39歲的男性患者,因「胸痛20天,加重1天」入院。患者在20天前無明顯誘因出現右側胸痛,他沒有在意,但是在入院前1天右側胸痛加重,伴有咳嗽、咳黃色粘痰。來到醫院就診,胸片檢查有右側胸腔積液。輔助檢查并沒有什麼異常。
患者的病史看起來并不複雜,那他為什麼出現胸痛呢?經過胸部CT、胸腔閉式引流、胸腔鏡檢查、胸膜活檢、病理檢查、免疫組化這些檢查,最終确診為惡性黑色素瘤。
後來詢問患者了解到,大概1個月前他覺得右面部黑痣不好看,聽說用大蒜可以磨平、去黑,就不斷用大蒜去摩擦黑痣……由于不斷地刺激,這個黑色素瘤長得比較快。由于刺激後誘發的轉移,20天前出現右側胸痛。
病例來自同濟大學附屬東方醫院舉辦的第二屆「呼吸系統疑難、少見病臨床診治浦江論壇」,呼和浩特市第一醫院呼吸與危重症醫學二科與重症醫學科主任陳璞瑩。
惡性黑色素瘤是由皮膚和其他器官黑色素細胞産生的腫瘤,皮膚黑色素瘤表現為色素性皮損在數月或數年中發生明顯改變。雖其發病率低,但其惡性程度高,轉移發生早,死亡率高,預後極差,因此早期診斷、早期治療很重要。惡性黑素瘤大多發生于成人,巨大性先天性色素痣繼發癌變的病例多見于兒童。
我國皮膚黑色素瘤的發病率和死亡率相對較低,每30萬人群中約有1例黑色素瘤患者,每50萬癌症死亡人群中,約1例為黑色素瘤死亡。
目前,人們尚未完全闡明惡性黑色素瘤的病因。一些研究資料提示,其發生與下列危險因素有關:基因、環境及基因/環境共同因素。比如不典型(發育不良)痣或黑色素瘤家族史、光導緻色素沉着的皮膚、不容易曬黑皮膚、紅色頭發人種、強的間斷日光暴露、日曬傷、多發黑色素細胞痣等。基因/環境多種因素導緻黑素瘤惡性轉化,慢性刺激、外傷、電灼、腐蝕等均為惡變的誘因。
惡性黑色素瘤多發于四肢、頭頸部、軀幹、足底、外陰等皮膚(約91.2%),5.3%發生于眼組織,<1%見于皮膚-黏膜交界處,1.3%發生于黏膜者多由于黑色素瘤擴散所緻,原發于胸膜的惡性黑色素瘤罕見。
黑色素瘤生長于表皮和真皮的交界處,可沿局部淋巴管轉移至淋巴結,後經血液循環播散,轉移至胸膜引起胸腔積液。
左為惡性黑色素瘤,右為正常的痣
良性:對稱;邊界清晰;顔色均勻,黑色,可為紅色的血管痣,或藍痣;一般很小,不會超過5mm;表面不會有太大變化。
惡性:不對稱,奇形怪狀;邊界模糊,鋸齒狀,或像暈開的墨水印;顔色深淺不一,污濁的黑色或多種混合色;直徑>5-6mm,直徑也會在短時間内迅速增大;出現潰爛、出血、疼痛、瘙癢等不适感覺。
可采用「ABCDE」标準進行簡單判斷:
A(Asymmey)代表不對稱,
B(Borderirregularity)代表邊界不規則,
C(Colorvariegation)代表色彩多樣化,
D(Diameter>6mm)代表直徑>6mm,
E(Elevation、evolving)代表皮損隆起、進展。
若發現疑似惡變應及時就醫,需取活檢進行組織病理學檢查進一步确診,并通過影像學和病理學檢查以及基因檢測明确腫瘤分期和分子分型,在此基礎上給予相應的合理治療。
對于早期未轉移者,可進行手術治療,大部分早期黑色素瘤通過外科手術可以治愈;對于廣泛轉移予以化放療、分子靶向治療、免疫治療,目前最新的免疫治療、分子靶向治療相比以前會提高病人的生存率。
通常來說,女性預後好于男性;年輕人預後好于老年人;四肢預後最好,軀幹其次,頭頸部預後最差;發現越早,治愈可能性越大,預後越好。
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