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皮肌炎（DM）是一種以皮膚和肌肉慢性炎症為特征的特發性炎性肌病。肌炎特異性自身抗體（MSAs）的存在通常表現為不同程度的皮膚或肌肉炎症，這些自體抗體可用于疾病的診斷，治療和預後。DM特異性自身抗體包括抗MDA5、抗NXP2、抗SAE、抗Mi-2、抗ARS、抗TIF1-γ。本文對DM特異性自身抗體及臨床意義進行簡要概括。

抗Mi-2抗體

抗Mi-2抗體在成人和青少年DM患者中都很常見，青少年中抗Mi-2抗體的頻率為5％－10％，低于成年人。抗Mi-2抗體與以皮膚症狀為主的DM患者相關，如角質層過度生長、Gottron丘疹、披肩征和向陽疹。臨床上，抗Mi-2抗體陽性的患者往往有輕微的組織炎症，對治療反應良好。此外，這些患者較不易患間質性肺病（ILD）或惡性腫瘤等并發症。因此，具有抗Mi-2抗體的DM患者預後相對良好。

抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體

2007年，Betteridge及其同事在從DM患者的血清中發現了抗SAE抗體。此類抗體是DM特有的，在歐洲人群中抗SAE抗體陽性患者占DM病例的6％-8％。相反，在亞洲人群中發現該頻率很低在1.5％-3％之間。抗SAE抗體陽性的患者開始時經常以臨床無肌炎皮肌炎的形式出現，後來發展為肌炎，其系統性特征的發生率更高。30% - 78%的抗SAE抗體陽性患者出現吞咽困難。在歐洲群體中，抗SAE抗體似乎與ILD沒有任何聯系，然而，它在亞洲群體中相當普遍。Fujimoto等人研究發現日本人群中抗SAE抗體陽性患者的ILD通常較輕，對治療反應良好。患者表型和頻率的變異可能與種族有關。

抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗體

有證據表明，大約有8種不同抗氨基酰 tRNA 合成酶抗體，包括抗Jo-1（組氨酰tRNA合成酶），抗PL-7（蘇氨酰tRNA合成酶），抗PL-12（丙氨酰tRNA合成酶），抗EJ（甘氨酰tRNA合成酶），抗OJ（異亮氨酰tRNA合成酶），抗KS（天冬氨酰tRNA合成酶），抗HA（酪氨酰tRNA合成酶）和抗Zo（苯丙氨酰tRNA合成酶）抗體。抗ARS誘導的DM最典型的表現之一是非特異性ILD。雖然抗ARS綜合征可能有相似的臨床症狀，但根據患者中存在的不同的抗ARS抗體，能觀察到差異。抗Jo-1、抗EJ和抗PL-7抗體已被證實與肌炎密切相關。具體來說，與抗Jo-1抗體陽性的DM相比，抗PL-7抗體的DM患者肌炎較輕，其特征是肌酸激酶水平較低。

抗NXP-2抗體

與成人相比，抗NXP-2抗體在青少年DM患者中已被明确，患病率為20%，通常與嚴重鈣質沉積、肌肉萎縮、多關節炎、關節攣縮和腸血管炎有關。然而，在患有肌炎的成年DM患者中，隻有1%的病例檢測到抗NXP-s，抗NXP-2抗體可能與較高的惡性腫瘤風險有關，提示預後不良。

抗黑色素瘤分化相關蛋白5（MDA5）抗體

抗MDA5是DM特有的自身抗體，在所有DM病例中，約有7％-60％的患者可以檢測到抗MDA5抗體的陽性（這包括CADM），并且與較低水平的肌酸激酶（CK）和 較高ILD頻率（90%-95%）有關，尤其是進展迅速ILD（50%-80%），且由于呼吸衰竭預後不良。其他與抗MDA5抗體相關的表現包括血管病變、紅斑丘疹、甲襞和關節伸肌表面的皮膚潰瘍等。

抗轉錄中介因子-1（T1F1）抗體

抗T1F1抗體包括抗TIF1α、抗TIF1β、抗TIF1γ抗體三種亞型。抗T1F1-γ抗體是青少年和成人DM患者中最常見的MSAs之一。抗TIF-1γ抗體最顯著的臨床特征是其惡性腫瘤風險較高。存在抗TIF-1γ抗體的患者往往表現出嚴重和廣泛的皮膚症狀，與DM皮損的頻率增加，如向陽疹和Gottron丘疹。與抗ARS或抗MDA5抗體不同，雷諾現象、關節炎和ILD的患病率相對較低，尤其是RP-ILD。

總之，肌炎特異性自身抗體與各種表型和治療效果密切相關。早期檢測這些抗體是至關重要的，因為它可以幫助預測患者的臨床病程和預後。

參考文獻：

1.Alenzi FM. Myositis Specific Autoantibodies: A Clinical Perspective[J]. Open Access Rheumatol. 2020;12:9-14. Published 2020 Jan 14. doi:10.2147/OARRR.S231195

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