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先天子宮頸閉鎖

生活 更新时间:2024-08-06 22:17:56

5月17日,北京協和醫院普通婦科中心、婦科内分泌與生殖中心、産科中心等通力協作、攻堅克難,一位先天性陰道閉鎖患者合并重症感染的34歲女性在經過陰道重建手術、輔助生殖受孕後,孕37周 5天擇期剖宮産,順利誕下一名健康女嬰。這是一例國際罕見的成功個案,協和多學科充分發揚團隊精神,一棒接一棒,一站接一站,為圓一個母親夢,為生一個健康娃,傾力護航整整20個月。

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▲2022年5月19日,鄧成豔、劉俊濤、朱蘭、郁琦教授在病房看望患者和新生兒

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朱蘭

“這位患者成功受孕及順利分娩的的确确不容易,任何環節稍有閃失,都沒有母嬰平安的結果。能給她一個完整的家,一個健康的孩子,整個醫護團隊都特别高興!”

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郁琦

“最關鍵的是決策,醫生需要評價要不要去做這件事兒?她的願望是生孩子,但做試管嬰兒可能面臨各種困難,懷孕後還可能遇到更嚴重的情況。”

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劉俊濤

“醫生的初心,毫無疑問,就是要解決病人的問題。她的孕期管理及手術每一步都不簡單。我們做了最壞打算,做最好的努力!”

渴望和所有女性一樣 成為一個媽媽

2020年9月,32歲的小A來到北京協和醫院,她把“成為母親”這一心願寄托在“最後一站”。生育,對于很多人來說是自然的生理過程,但對于先天性陰道閉鎖、經曆了多次手術、盆腔感染的小A而言,成為母親是一種奢望。小A也曾陷入過深深的絕望,但來到北京協和醫院後,她又看到了光明。

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▲北京協和醫院門診大樓外景

小A患有罕見的生殖道梗阻性畸形,發病率約為1/5000~1/4000。15歲以來,她因多次再梗阻和盆腔感染接受過4次手術,來到北京協和醫院婦産科學系主任朱蘭教授門診時,她不僅有陰道閉鎖的情況,還合并有盆腔膿腫。

小A問朱蘭主任:“我還有機會做母親嗎?”一個簡單的提問背後是長達6年求子之路的心酸。先天性陰道閉鎖患者理論上可以妊娠的,但因生殖道畸形,受孕及順利足月分娩極為困難。像小A這樣合并嚴重盆腔感染,國際指南也寫明,切子宮是可行的治療方式。保留子宮并嘗試生育,每一步都困難重重,患者妊娠後也将面臨諸多風險。

一次手術 打通梗阻 創造生育條件

朱蘭的臨床專長之一就是女性先天性生殖道畸形診治。面對育齡期的小A,朱蘭深知,生育既是這類患者心中埋藏最深的痛,也是她們對未來最美好的期盼。朱蘭決定,為了小A的願望,即使頂着雷、冒着風險,也不放棄一絲希望。

在與小A充分地術前讨論、獲取知情同意後,2021年3月10日,朱蘭主任通過腹腔鏡、陰式聯合方式,為小A成功實施了手術。根除性的全子宮切除手術相對容易,保留生育功能的重建性手術難度更大。朱蘭主任至今還清楚地記得術中細節:“術中看到,小A的腹盆腔粘連嚴重,子宮直腸窩全封閉,盆腔廣泛炎性粘連帶和水泡樣改變,手術十分困難。重建性手術的目标是在她的膀胱和直腸之間打一個穴,打通生殖道梗阻并重建陰道。這項操作的膀胱損傷、直腸損傷風險均在50%以上。任何一個地方出現損傷,都意味着手術無法再進行下去,必須完整切除子宮。在分離膀胱、直腸間隙的時候,真的是‘薄如紙’的狀态。但經過仔細地操作,我們成功了!”

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▲朱蘭主任聚精會神地手術操作(資料圖片)

輔助生殖 緊密銜接

小A接受了手術後,陰道已經打開。但她的宮頸發育不全,婦科檢查時僅能看到一個小孔。宮頸是自然受孕的必經之路,陰道部分宮頸缺失會導緻受精困難,小A的母親夢必須借助輔助生殖技術的幫助。

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▲郁琦主任在門診耐心與患者溝通(資料圖片)

通過轉診,小A在2020年11月23日來到婦科内分泌與生殖中心鄧成豔教授的門診,接受輔助生殖評估。普通婦科中心、婦科内分泌與生殖中心共同為她定制了貫通銜接的一體化方案,術後半年是輔助生殖的最佳時期。

婦科内分泌與生殖中心郁琦主任介紹,小A病情的難點在于胚胎移植過程。由于陰道宮頸結構不存在,胚胎移植手術時,醫生隻能在超聲引導下,從子宮向外方向一點點探查嘗試,确認宮頸口後,小心置入套管,再把含有胚胎的移植管送入套管内,移植到子宮。2021年9月14日,鄧成豔教授為小A進行移植操作,憋着一股勁兒小心翼翼克服困難完成了整個操作。

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▲鄧成豔教授的一次胚胎移植操作(資料圖片)

35歲以下普通女性進行試管嬰兒操作的成功率約為50%。幸運的是,在醫務人員的積極努力和患者配合下,小A終于獲得了成功妊娠。

感受生命的奇迹

小A的成功受孕給她的家庭和醫護人員都帶來了莫大的欣喜。欣喜之餘,醫生們還有一份隐憂。宮頸是胚胎最好的“大門”,孕期不輕易打開,讓胚胎在母親子宮内安全發育。小A缺少這扇大門,宮頸陰道部分無法看到,陰道檢查僅能看到一個類似宮頸口的孔道,相當于是開着門的狀态。醫生們擔心妊娠早期可能因宮頸功能不全,承受不了妊娠壓力,引發早産。安全度過妊娠期後,又可能因為宮頸發育不良,臨産後宮頸不能正常擴張,有宮頸裂傷風險。而小A的宮頸大部分位于盆腔内,恐傷及周圍髒器,這也是十分兇險的情況。

在産科的規律産檢和嚴密醫學觀察下,小A有驚無險地渡過了孕期。她說:“雖然醫生們最初就交代了許多風險和可能,但自從邁進了協和的大門,我就從一路坎坷、屢遭拒絕,變成一路綠燈,非常順利。在這裡,我心裡滿滿的都是安心,我已把自己完全交給了北京協和醫院。”

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▲孕晚期的小A

最好的饋贈 母嬰平安

患者以性命相托,我必全力以赴。

小A的病情能懷上孩子就非常不容易,能懷到足月更為罕見。她腹中的孩子早已成為醫生們心中的珍貴兒,一再傳來孕期平安的消息,大家都不由得開心。

經過反複讨論,醫生們制定了孕37周足月後計劃性剖宮産的方案。産科、兒科、麻醉科手術室做好萬全準備。2022年5月17日下午,小A的剖宮産手術要開始了,朱蘭主任、劉俊濤主任、郁琦主任等都早早地來到手術間。14點45分,麻醉科裴麗堅副主任為小A實施椎管内腰硬聯合麻醉。15點2分,手術開始,主刀醫生劉俊濤主任娴熟、精準、迅速地進行着手術操作。雖然小A已經接受過5次手術,但在協和醫生的巧手下,手術進展順利。

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▲小A剖宮産手術中,朱蘭(左一),劉俊濤(右三,主刀),郁琦(左二)

15點13分,孩子順利娩出,是一個健康的女嬰!新生評分10分,出生體重2910克,體長47厘米。孩子呱呱墜地的那一刻,醫生們心中的石頭終于落地。手術間内,醫生把孩子抱到小A的面前,在腰麻狀态下的小A眼中含着淚花,見到了孩子第一面,她有女兒了,她做母親了!

餘生款款,靜待花開。孩子的誕生開啟了小A人生的新征程。她在北京協和醫院近兩年的診療過程中,有十餘個科室、約二百名醫護人員參與過救治。

這就是協和,秉承優良傳統,護佑人民健康,以求真求實的仁心仁術,書寫着一個又一個敬佑生命的“治愈”故事,傳遞着溫暖彼此的世間真情,努力創造着更健康、更美好的未來!

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