小李今年30歲，結婚5年，因忙于工作，一直沒有要孩子。半年前，小李懷孕了，按照婦産醫院的要求定期做孕檢，但在常規孕期超聲檢查時發現，胎兒的肝髒上存在一個異常的門靜脈到腔靜脈的血管，懷疑是先天性肝内門體分流。聽到這個消息，小李差點暈了過去，懷孕時非常注意，怎麼孩子就得了這個病。一家人為此愁眉不展，不知道接下來該怎麼辦。婦産醫院的醫生推薦小李到首都兒科研究所普通（新生兒）外科做産前咨詢。張金山副主任醫師接診後，判斷胎兒是先天性肝内門體分流，這個病絕大多數可以自愈，可以正常分娩。

4個月後，小李順利生産了一名6斤的男嬰，取名“強強”。強強生後3天在首兒所做了門靜脈超聲和肝功能、血氨水平的檢查。超聲顯示肝内門靜脈左支和肝中靜脈間有一個異常交通支，直徑約0.2cm。肝功能顯示轉氨酶升高和膽紅素升高，血氨高于正常水平。為此，強強收入普通（新生兒）外科接受治療。住院後，強強經過輸液保守治療2周後，肝功能、膽紅素和血氨都下降了不少。

住院2周後，強強出院了，繼續口服藥物保守治療，每月來醫院進行超聲和抽血檢查。可喜的是強強的檢查指标逐漸降低，超聲顯示異常血管也越來越細。在強強6個月時，血液指标已經完全正常。10個月時，超聲沒有探測到異常血管，表明強強的先天性門體分流完全自愈。現在強強已經3歲了，和正常孩子一樣上了幼兒園。

什麼是先天性肝内門體分流

先天性肝内門體分流（Congenital intra-hepatic porto-systemic shunts，CIPSS）是一種極罕見的血管畸形，其異常分流常位于肝内的門靜脈分支與肝靜脈之間（圖1），靜脈導管未閉是其中一種特殊類型[1]。先天性門體分流（包括肝外門脈分流和肝内門體分流）的發生率為1∶30000，而肝内門體分流的發生率低于肝外門體分流。

肝功能異常、高氨血症和膽汁酸水平升高是先天性肝内門體分流的常見臨床表現，其發生的根本原因是由于本應經肝髒處理的門靜脈血液直接進入肝靜脈，進而導緻門靜脈入肝血流減少，引發肝功能異常和膽汁酸水平升高，而未經肝髒處理的門靜脈血液直接通過肝靜脈大量進入下腔靜脈引發高氨血症。

圖1 先天性肝内門體分流

先天性肝内門體分流并發症

先天性肝内門體分流導緻一部分門靜脈血液繞過肝髒直接進入腔靜脈系統，引發高半乳糖血症和膽汁酸、餐後血糖及血氨升高，嚴重者可導緻肝性腦病。

另外，先天性門體分流是導緻肺動靜脈瘘、肺動脈高壓和高血氨性肝性腦病發生的重要原因，後者會進一步引發低氧血症。

先天性肝内門體分流的治療

部分先天性肝内門體分流可在2歲内自發性閉合，但存在臨床症狀（包括高氨血症、黃疸和肝損傷）或分流量較大（一般分流大于30%出現臨床症狀）的患兒常需手術治療或介入治療[1]。但當前對于CIPSS治療方案的選擇依然存在争議。由于該疾病發病率極低，有關CIPSS的研究多為個案報道。

一般來說，首先選擇介入栓塞治療，但對于門體分流直徑較大、長度較短的病例應選擇外科手術。但介入治療對門體分流血管直徑和長度的要求，尚無統一意見。國内采用介入治療該疾病的應用較少。

外科手術為結紮門體分流血管，外科手術治療CIPSS需注意以下幾個方面[1]：

（1）術前測量門靜脈壓力和造影檢查是手術成功的關鍵。通過造影不僅能夠明确診斷，而且有助于明确分流的位置，使手術做到有的放矢。

（2）将門體分流完全阻斷15min後，需再次測量門靜脈壓力，根據門靜脈壓力高低決定完全結紮或部分結紮。

首都兒科研究所普通（新生兒）外科特色治療

由于先天性門體分流是一種極其罕見的血管畸形，當前被公開報道的先天性門體分流僅200餘例，而肝外門體分流的比例明顯高于肝内門體分流。盡管如此，首都兒科研究所普通（新生兒）外科的李龍教授和張金山副主任醫師當前已經應用手術治療和保守治療成功治療25例先天性肝内門體分流，其中采用手術結紮分流血管治療5例，采用保守治療20例。該治療數量在國際上處于領先水平。在治療策略方面，張金山根據國際上公認的2歲以下以保守治療為主的建議，對于先天性肝内門體分流的嬰幼兒，首先選擇保守治療，同時動态檢測肝功能、血氨和異常血管的狀态；若指标進行性降低可選擇繼續保守治療；若指标不改善或加重應選擇手術治療。按照這一治療策略，目前的25例患兒被成功自愈。尤其是20例采用保守治療者，避免了手術創傷的風險。

護理

盡管先天性肝内門體分流絕大多數可以自行愈合，但其早期的肝功能異常、黃疸和血氨升高仍需密切檢測和護理。在飲食上，患兒與正常兒童沒有明顯差别。在運動方面，其與正常兒童亦無差别。

對于經曆手術的患者，術後2周内需避免距離運動，待傷口完全長好後可正常活動。飲食上，在術後2周内以好消化的面條、米飯和青菜為主；若患兒年齡較小（如1歲内嬰幼兒），其飲食與正常嬰幼兒無差别。主要是術後需定期複查，明确門靜脈有無血栓發生、有無門靜脈高壓存在等。

常見問題

先天性肝内門體分流是否一定需要手術治療？

不一定。當前我們發現約有50%的肝内門體分流患者經保守治療後其黃疸、肝功能異常和血氨升高情況将逐漸正常，甚至近1/3患兒的門體分流血管自行消失。因此，建議對于先天性肝内門體分流患兒存在黃疸、肝功能異常和高血氨者，可先行保肝利膽治療，定期監測肝髒功能和超聲監測分流血管情況，若情況逐漸好轉可繼續觀察。最長者可觀察至2歲，若2歲分流血管未閉合可采取手術結紮或介入栓塞治療。黃疸、肝功能異常和高血氨可能不是1歲内，尤其是3個月内先天性肝内門體分流患兒的絕對手術指征。

先天性肝内門體分流采用的手術指征包括[1]：（1）術前超聲和CT診斷為先天性肝内門體分流，伴有臨床症狀者（黃疸、高血氨、肝功能異常、低氧血症等）。（2）術中完全阻斷門體分流血管後行門靜脈造影，顯示肝内門靜脈顯影，且門靜脈壓力不高于26cmH2O者，行門體分流血管完全結紮術；若否則行門體分流血管部分結紮術，使門靜脈壓力不高于26cmH2O。

因此，結合當前的臨床經驗和文獻綜述，我們推薦，對于先天性肝内門體分流患兒存在黃疸、肝功能異常和高血氨者，可先行保肝利膽治療，定期監測肝髒功能和超聲監測分流血管情況，若情況逐漸好轉可繼續觀察。最長者可觀察至2歲，若2歲分流血管未閉合可采取手術結紮或介入栓塞治療。黃疸、肝功能異常和高血氨可能不是1歲内，尤其是3個月内先天性肝内門體分流患兒的絕對手術指征。

參考文獻：

[1]張金山，李龍，陳興海.先天性肝内門體分流五例的外科治療經驗.中華外科雜志，2020，58（12）：951-955.

文 | 張金山

編輯 | 宣傳中心

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