重症肌無力(MG)年平均發病率約為8.0~20.0/10萬人，在各個年齡階段均可發病。在40歲之前，女性發病率高于男性；在40~50歲之間男女發病率相當；在50歲之後，男性發病率略高于女性。

MG主要臨床表現為骨骼肌無力、易疲勞，活動後加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑後症狀明顯緩解、減輕。

這是複旦大學附屬華山醫院神經内科盧家紅主任醫師、複旦大學附屬華山醫院神經内科趙重波主任醫師和複旦大學附屬華山醫院胸外科陳志明主任醫師在海上名醫大講堂為大家做專題講座時，為患者所做的解答。

重症肌無力怎麼治療，要手術嗎？

陳志明：胸腺切除術我們現在主要建議的對象是全身型為主，而且對一些抗體陽性的病人，效果有效率比較高。主要是全身型的。前面講解的時候也講過，眼肌型和青少年，還有七、八十高齡病人，我們不輕易推薦。

得了重症肌無力是手術治療好，還是保守治療好？為什麼？

趙重波：如果重症肌無力單用溴吡斯的明病情就非常穩定的話，是可以不再加用激素的。如果患者同時使用溴吡斯的明和激素，或者其他的免疫抑制劑，而病情穩定，這個是持續治療一段時間，讓病情能夠穩定1-2年，再考慮是不是謹慎地停用藥物。治療重症肌無力的方法非常多，在前面的講座裡面我都一一做過介紹了。大家可以再回顧去看一下。鍛煉身體對于重症肌無力來說，隻是提倡适可而止，量力而行。如果病人在鍛煉的時候，感到明顯乏力，說明這個運動量大，還是需要做運動量輕的活動，而不能夠追求劇烈的運動，不是說運動越多，對身體越好。

重症肌無力應該如何治療？

盧家紅：重症肌無力沒有眼肌受累也是有的，但相對來說比較少，我覺得如果說是明顯診斷的話，全身型的用小明效果不好，完全可以用激素治療。我們一般都是會先選激素，因為激素性價比是比較高，而且起效的時間也是比其他的免疫抑制劑要來得快。隻要他沒有相應的一些禁忌症，我覺得可以用激素治療。其他有沒有更好的辦法，我們可以先用激素，如果說效果不好，再考慮用其他的免疫抑制劑

重症肌無力可以生孩子麼？會不會遺傳？

趙重波：是這樣。這個病人如果病情很穩定的話，過兩個月的時間，強的松可以再減半粒，改為隔天一粒半。兩個月以後，可以改為隔天一粒。再過兩個月可以改為隔天半粒，再過兩個月可以把強的松考慮停掉，保留硫唑嘌呤。到那個時候再評估病情，是不是進一步減硫唑嘌呤的劑量。另外他是男性，男性一般因為藥物影響小孩的情況是非常罕見的，這是第一。第二，硫唑嘌呤目前在妊娠婦女當中的應用比較被劃到C級去了，也就是說不明确。在有的指南裡面，硫唑嘌呤不做特殊的規定，即使是女性服用硫唑嘌呤，她懷孕了，也不建議流産，而是繼續保持懷孕狀态。因為硫唑嘌呤導緻胎兒畸形的風險至少在目前并沒有明确的證據表明會高于正常人。所以這位男性患者，你大大不必擔心，你的孩子你對他沒什麼影響。

重症肌無力前面講座裡面說的，它不是一個遺傳性的疾病，它可能會有基因的易感性。就是說在一個家族當中，一個人如果得了重症肌無力，有直系血緣關系的人，再得重症肌無力的風險比普通人群是會高一些，但是它不是符合孟德爾遺傳模式的遺傳病。所以這一點來講，你不用特别擔心。如果你要結婚、備孕、生孩子的話，你的小孩得重症肌無力的可能性是極低的。另外一方面，有沒有遺傳性的臨床表現和重症肌無力很相似的病呢？有。我們叫做先天性肌無力綜合征，但是這種病非常罕見。而且它并不僅僅表現為眼外肌的無力，它更多地還會伴有其他，比如說吞咽、咀嚼、呼吸、四肢無力。另外有非常明确的遺傳家族史或者是近親結婚的這種情況。

重症肌無力可以完全治愈嗎？

趙重波：我剛才的講座當中提到了重症肌無力是可治性的疾病，但是我沒有用可治愈性這個詞。為什麼？它們是有差别的。可治性是指通過内科外科的治療以後，能保持病人處于一個比較正常的狀态，但是把這個藥物抽走，病人可能會出現病情反複。所以他需要長期用藥，是個慢性病。而可治愈的話，就是指病人可以完全停藥。我們前面提到的青少年眼肌型的重症肌無力有1/3-1/4，能達到一個治愈的狀态。但是哪些人能達到治愈，我們現在還沒有科學手段，能夠在初期把它們識别出來。

全身型肌無力好治嗎？

趙重波：這個問題實際上是這樣的，如果你确診是全身型的重症肌無力，現在病情如果控制非常穩定，當然可以不吃激素。吃不吃激素取決于你的症狀，如果你覺得基本接近正常，能夠過正常的生活，不用激素沒問題。但是如果覺得嚴重影響你的生活或者工作，你應該接受更加積極的治療，其中就包括激素。所以需要一個專科的醫生幫你把病情好好評估一下。

重症肌無力吃什麼藥可以緩解？

盧家紅：重症肌無力一般這個病是不能說治愈的，即使你現在的狀況非常好了，即使你不吃藥，還是有可能會複發的。所以我覺得不要太多地去糾結這個病能不能治愈。因為這個病是完全可以治療，而且效果非常好的。就像你現在這樣，溴吡斯的明隻要1粒，隔天3片強的松，狀況已經非常穩定。我的看法是這樣，如果說情況很好，這些藥物都可以慢慢地再往下減。所以不要太多去糾結能不能治愈，這個病治療效果還是不錯的。

重症肌無力容易複發嗎？

盧家紅：症狀控制不是特别穩定，有可能在很重的時候，他會用一些丙球沖擊，平時會服用小明和激素。如果說在這樣的治療當中，病人控制得不是特别好的話，我們還有其他的藥物可以選擇。我們經常會用一些其他的免疫抑制劑，比如說硫唑嘌呤、小西、他克莫司，我覺得可以再選擇一下其他的藥物治療。因為丙球通常是在病情很嚴重的時候，特别是在危象前我們用的，平時用得比較多的，還是激素和免疫抑制劑相對來說用得比較多。

趙重波主任醫師、副教授、博士生導師

複旦大學附屬華山醫院（西院）副院長、複旦大學附屬華山醫院神經内科

擅長：一直從事神經免疫疾病和肌病的臨床工作，有豐富的臨床經驗。

盧家紅主任醫師、博士生導師

複旦大學附屬華山醫院神經内科

擅長：神經肌病和神經免疫病（包括炎性肌病、肌營養不良、代謝性肌病、重症肌無力、周圍神經病、運動神經元病等）的診治。

陳志明主任醫師、碩士生導師

複旦大學附屬華山醫院胸外科

擅長：善于挑戰各種疑難病例和重大手術，肺部外科治療除各種傳統術式外熟練掌握多種微創手術方法，在食管、贲門腫瘤等各種高難術式方面經驗豐富且并發症低，在重症肌無力、胸腺瘤等的特色治療和微創手術方面走在國内前列。

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