肺血管炎為全身血管炎的一種表現形式， 多累及小血管，其表現形式也呈多樣化，包括肺泡出血、肺結節、肺空腔性病變及氣道病變。

分類

目前，對于肺血管炎尚無統一分類，有學者依據肺受累嚴重程度将肺血管炎分為以下 5 類 ：① 常累及肺髒的特發性肺血管炎綜合征，主要為抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）相關性血管炎，包括肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下多血管炎（ MPA ）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎 （EGPA）。 ②少累及肺髒的特發性肺血管炎綜合征，主要包括壞死性結節性肉芽腫、白塞病、冷球蛋白性血管炎等。③系統性疾病相關性血管炎，主要包括結節病、膠原血管病、炎性腸病等。④彌漫性肺泡出血綜合征。⑤繼發性或局部血管炎，主要包括肺部感染、肺動脈高壓、間質性肺病及藥物相關性等。也有學 者根據ANCA将其分為以下2類：①ANCA相關性的血管炎， 包 括GPA、MPA和EGPA 、稀少免疫性腎小球腎炎和彌漫性肺泡出血綜合征等。②非ANCA相關性的血管炎，包括白塞病、高安病、川崎病、結節病和壞死性結節病樣肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎等。肺血管炎最常見的3種ANCA相關性的血管炎，即GPA、MPA和EGPA 。

臨床表現

臨床常見的肺血管炎以ANCA相關性血管炎居多，而下列臨床表現常提示為血管炎：① 肺泡出血，這是肺血管炎最常見的征象之一，表現為不同程度的咯血，可伴有紅細胞壓積的降低。② 氣管或會厭下狹窄，通常見于GPA 。③ 排除感染和腫瘤後的肺結節或空洞，GPA最易出現肺結節合并空腔， MPA可出現細小結節樣改變。 ④腎小球腎炎即肺腎綜合征，表現為短期出現蛋白尿與血尿，合并血尿素氮與肌酐快速上升，常提示急進腎小球腎炎，GPA與MPA都可累及，以 MPA 更為顯著。⑤上氣道潰瘍性或破壞性病變，多發生于GPA。 ⑥ 皮膚改變，血管炎的皮膚改變較為常見，常表現為可觸及紫癜，提示皮下小血管炎，常見疾病包括ANCA相關性血管炎、冷球蛋白性血管炎、結締組織病及藥物引起過敏性血管炎。 ⑦ 原因不明出現多系統病變，如皮疹、關節炎、慢性鼻窦炎合并呼吸困難、腎病或肺影像學異常時應注意血管炎可能。 ⑧ 神經系統症狀，由于血管炎可累及到中樞或外周神經系統，故常可累及2個或2個以上的外周神經分布區，單側神經支配區病變也常出現，其他症狀包括疼痛、麻木、無力和喪失功能。患者出現多發性單神經炎時常提示血管炎。

實驗室檢查

血清學檢查對于血管炎的診斷至關重要，通常包括肝腎功能、紅細胞沉降率、CRP ，自身抗體檢查包括 ANCA 、抗腎小球基底膜抗體、補體水平、冷球蛋白、ANA 抗體譜。

肺部影像學表現

肺血管炎常伴肺影像學表現異常，但缺乏特異性。患者的常見胸部影像學改變為空腔、結節，有出血時則表現為彌漫性磨玻璃影。

總之，肺血管炎是一種少見病，系全身血管炎的一種，其臨床表現呈多樣化，診斷需要結合臨床資料、化驗檢查與病理學，進行綜合判斷。

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