王勇傑、陳曉霖

美國加利福尼亞斯坦福大學卒中中心和神經外科的Mario Teo等采用一套綜合DSA的血管構築、MRI表現以及反映腦血管儲備能力的柏林MMD術前症狀分級系統（簡稱Berlin分級系統），分析患者臨床症狀與血管再通術後療效的相關性，研究結果發表在2019年3月的《Neurosurgery》在線上。

——摘自文章章節

【Ref: Teo M, et al. Neurosurgery. 2019 Mar 13. pii: nyz025. doi: 10.1093/neuros/nyz025. [Epub ahead of print]】

研究背景

煙霧病（moyamoya disease，MMD）是以雙側頸内動脈末端或大腦中動脈、大腦前動脈近端慢性進行性狹窄至閉塞的腦血管病。傳統的Suzuki分級依據DSA檢查結果将煙霧病分為6級，但缺乏對患者症狀和手術療效的評估價值。美國加利福尼亞斯坦福大學卒中中心和神經外科的Mario Teo等采用一套綜合DSA的血管構築、MRI表現以及反映腦血管儲備能力的柏林MMD術前症狀分級系統（簡稱Berlin分級系統），分析患者臨床症狀與血管再通術後療效的相關性，研究結果發表在2019年3月的《Neurosurgery》在線上。

研究方法

研究納入96例MMD患者，其中66例女性，30例男性；平均年齡40.6歲。給患者行雙側（192個）大腦半球6血管-DSA、顱腦MRI和氙-CT掃描檢查。采用乙酰唑胺試驗評估腦血管儲備功能（cerebrovascular capacity，CVRC），并對MCA、ACA和PCA供血區分别進行評估；CVRC下降低超過5%則認為血管儲備功能嚴重受損。

MMD Berlin分級系統由3部分組成：1DSA顯示頸内動脈末端或大腦中動脈、大腦前動脈近端狹窄或閉塞，記1分；在上述動脈狹窄或閉塞的基礎上，伴有顱内血管側枝形成，記2分；同時伴有顱内與顱外血管側枝形成，記3分（圖1）。2MRI顯示腦缺血或出血或萎縮，記1分（圖2）；3CVRC＜-5%意味着産生盜血現象，記2分。3部分得分相加，總分1-2為MMD I級，3-4分為MMD II級，5-6分為MMD III級。

圖1. Berlin分級系統的DSA評分。A和B圖顯示ICA遠端狹窄或閉塞，MCA近端伴有煙霧狀血管形成，DSA評分1分；C和D圖顯示PCA與MCA（C圖箭頭）和胼周動脈（D圖箭頭）之間的側枝循環形成，DSA評分2分；E和F圖顯示頸外的颞淺動脈和顱内枕動脈（箭頭）之間側枝循環形成，DSA評分3分。

圖2. Berlin分級系統的MRI評分。A 圖：MRI-FLAIR相顯示腦室周圍缺血型改變，MRI評分1分；B圖：MRI顯示雙側大腦前動脈供血區缺血，MRI評分1分。

研究結果

該研究共對157側大腦半球行STA-MCA直接搭橋術，術後随訪52周。結果顯示，DSA、MRI和腦血管儲備功能是評估患者臨床症狀的獨立指标，MMD I級、II級和III級患者臨床症狀的陽性比例分别為33%、92%和100%（p＜0.0001）；術後MRI成像上出現缺血或出血改變，在MMD I級、II級和III級患者中分别為2%、11%和20%，具有顯著性差異（p=0.018）。但是，術後臨床腦梗死在MMD II級和III級患者中的發生率僅為1.4%和6.6%（p=0.077）。此外，術前Berlin分級系統與術後4-6周時mRS評分2分顯著相關，預後良好的比例在MMD I級、II級、III級中分别為92%、78%和55%（p=0.016）。

結論

綜上所述，MMD Berlin分級系統可以有效地對術前MMD的臨床症狀進行分級評估，并預測術後MRI上的缺血改變和臨床缺血症狀的發生趨勢。與傳統的Suzuki分級相比，在臨床症狀評估方面，具有更大的優勢價值。

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