貧血是小兒時期常見的一種綜合征，是指單位體積周圍血液中紅細胞、血紅蛋白和血細胞比容低于正常值，或其中一項明顯低于正常，均稱貧血。

　　一、營養性缺鐵性貧血

　　營養性缺鐵性貧血是小兒常見病，主要發生在6個月至3歲的嬰幼兒。

　　具有小細胞低色素性、血清鐵和運鐵蛋白飽和度降低、鐵劑治療良好等特點。

　　主訴

　　患兒皮膚蒼白或食欲減退，煩躁不安，精神不振等，年長兒可自述疲乏無力。

　　診斷

　　1.臨床表現皮膚黏膜逐漸蒼白，以口唇、口腔黏膜、甲床和手掌最為明顯。

　　2.輔助檢查

　　(1)血象：紅細胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低明顯，呈小細胞低色素性貧血。紅細胞平均體積(MCV)小于80fl，紅細胞平均血紅蛋白(MCH)低于26pg，紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)低于0.30。血塗片可見紅細胞大小不等，以小細胞居多，紅細胞染色淺，中間透亮區加大，重者紅細胞可成環形。網織紅細胞百分數正常，但絕對值低于正常。白細胞和血小闆多在正常範圍内。

　　(2)有關鐵代謝檢查：

　　1)血清鐵蛋白：當缺鐵時，機體首先動用儲存鐵，以維持鐵代謝需要，肝髒和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少，繼之血清鐵蛋白減少。

　　血清鐵蛋白正常值為35ng/ml，若降低至10ng/ml即可出現缺鐵臨床表現。

　　治療要點

　　(一)鐵劑治療

　　1.口服鐵劑

　　(1)鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥物，其種類多，一般以口服無機鐵鹽為最經濟、有效和方便的方法。二價鐵較易吸收，常用的有硫酸亞鐵，含鐵量為20%，價格低，療效好，應為首選；富馬酸鐵，含鐵30%。對嬰兒為服用方便，多配成2.5%硫酸亞鐵合劑溶液(硫酸亞鐵2.5g，稀鹽酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml)。

　　(2)應用劑量應按照鐵元素計算，以4.5~6mg/(kg·d)，分3次服用為宜，折合硫酸亞鐵0.03g/(kg·d)，富馬酸鐵0.02g/(kg·d)，2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/(kg·d)。

　　(3)用藥時間為兩餐之間，既減少對胃黏膜的刺激，又有利于吸收；同時口服維生素C能促進鐵吸收，而大量牛奶、茶和咖啡與鐵劑同時服用則影響鐵的吸收。

　　(4)療程一般須用至紅細胞和血紅蛋白達到正常水平後至少6~8周，以補足鐵的儲存量。

　　(5)治療後反應：服用鐵劑12~24小時後首先出現臨床症狀好轉，煩躁等精神症狀減輕，食欲增加。網織紅細胞于用藥48~72小時後開始升高，4~11日達高峰。此時血紅蛋白迅速升高，一般于治療3~4周後可糾正貧血。用藥1~3個月，儲存鐵達到正常值。

　　2.注射鐵劑對于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴重而貧血較重的患兒，方考慮鐵劑注射。常用鐵注射劑有右旋糖酐鐵，每毫升含鐵50mg，肌内注射；含糖氧化鐵，每毫升含鐵20mg，靜脈注射。

　　(二)病因治療

　　1.多數發病的原因是飲食不當，故必須改善飲食，合理喂養。

　　2.對于因服用大量鮮牛奶而緻的慢性腸道失血，應将牛奶減量服用，或改為奶粉、代乳品等。對腸道畸形、鈎蟲病等在貧血糾正後及時行外科手術或驅蟲。

　　(三)輸血

　　由于發病緩慢，機體代償能力強，一般不需要輸血。重度貧血或合并嚴重感染或急需外科手術者為輸血的适應證。對于血紅蛋白在30g/L以下的應立即輸血，但必須采取少量多次的方法，或輸注濃縮紅細胞，每次2~3ml/kg。輸血速度過快、量過大，可導緻心力衰竭。

　　二、營養性巨幼細胞性貧血

　　營養性巨幼細胞性貧血又稱大細胞性貧血。先天因素包括乳清酸尿症、先天性紅細胞生成障礙性貧血，後天因素包括維生素B12或葉酸缺乏，繼發于肝髒疾病、白血病，以及藥物如嘌呤拮抗劑、嘧啶拮抗劑和阿糖胞苷等核苷酸還原酶抑制劑等。但在我國的小兒時期，95%以上以維生素B12或葉酸缺乏為主要原因。

　　主訴

　　患兒面色蒼黃、疲乏無力，可伴有煩躁不安、嗜睡、反應遲鈍和震顫等。

　　診斷

　　1.臨床表現

　　(1)貧血表現：皮膚呈蠟黃色，可有輕度黃疸，睑結膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。輕度肝脾大。

　　(2)精神神經症狀：維生素B12缺乏者可出現表情呆滞，對外界反應遲鈍，少哭不笑，嗜睡，智力、動作發育落後，甚至退步。重症病例出現不規則性震顫，手足無意識運動，踝震攣等。葉酸缺乏不發生神經系統症狀，但可緻神經精神異常。

　　2.輔助檢查

　　(1)血常規：呈大細胞性貧血，紅細胞平均體積(MCV)大于94fl，紅細胞平均血紅蛋白(MCH)大于32pg。紅細胞減少比血紅蛋白更明顯。血塗片可見紅細胞大小不等，以大細胞居多，中央淡染區不明顯，發生巨幼變的有核紅細胞。中性粒細胞變大，核分葉過多，這種現象出現最早，因此，有早期診斷意義。

　　(2)骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞增生為主。粒紅比例倒置，各期幼紅細胞巨幼變，胞體大，核染色質疏松，細胞核發育落後于胞質。巨核細胞核有過度分葉現象。

　　治療要點

　　1.一般治療飲食中逐漸增加富含維生素B12、葉酸的食品，如肉類、肝、蛋黃、綠葉菜等，因患兒常有明顯食欲缺乏，甚至拒食，因此必須耐心喂食，必要時最初2~3日内采用鼻飼，食欲好轉逐漸增加輔食，改正不良喂養習慣。加強護理，防止感染。

　　2.去除病因對引起維生素B12或葉酸缺乏的原因進行治療。

　　三、遺傳性球形紅細胞增多症

　　遺傳性球形紅細胞增多症是一種遺傳的溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾大，球形紅細胞增多及紅細胞滲透脆性增加。

　　主訴

　　患兒面色黃，伴有脾大、黃疸、貧血等症狀。

　　診斷

　　1.臨床表現

　　(1)貧血：嬰兒和兒童患者貧血程度差異較大，大多為輕至中度貧血。

　　(2)黃疸：多為輕度，呈間歇性。

　　(3)脾大：幾乎所有患者都有脾大，且随年齡增長而顯着，溶血危象時脾大較顯着。

　　2.輔助檢查

　　(1)血常規：紅細胞正常或輕度降低，白細胞和血小闆正常。網織紅細胞計數增高。當發生再障危象時，外周血三系均減少，網織紅細胞計數降低。

　　(2)血紅蛋白：正常或輕度降低。

　　(3)血塗片：血塗片上可見紅細胞胞體小、染色深、中心淡染區消失的小球形紅細胞。

　　(4)紅細胞滲透脆性試驗：本病患者紅細胞滲透脆性增高，多于0.5%~0.75%開始溶血。紅細胞滲透脆性增高的程度與球形紅細胞數量成正比，與血紅蛋白濃度無關。部分患者因缺乏典型球形紅細胞，脆性試驗正常或輕度增加，但孵育滲透脆性試驗幾乎均增高。

　　(5)自身溶血試驗：(48小時)溶血>5%，溶血可被葡萄糖或ATP糾正。

　　(6)紅細胞膜蛋白定性分析：采用SDSPSGE分析膜蛋白，80%以上的患者可發現異常，結合免疫印迹法，檢出率更高。

　　(7)紅細胞膜蛋白定量測定：目前多采用放射免疫法或ELISA直接測定每個紅細胞的膜蛋白含量。

　　治療要點

　　1.一般治療注意防治感染，避免勞累和情緒緊張，适當補充葉酸(5mg/d)。

　　2.防治高膽紅素血症對于新生兒期發病者主要對高膽紅素血症進行治療，包括藍光照射，必要時應用白蛋白1g/kg，糾正酸中毒等方法。

　　3.輸注紅細胞重度貧血或發生溶血危象時應輸注紅細胞，發生再障危象時可輸注血小闆。

　　四、免疫性溶血性貧血

　　免疫性溶血性貧血，是指由于免疫功能紊亂産生某種抗體，能與正常紅細胞表面的抗原結合或激活補體，引起紅細胞過早破壞而導緻的一組獲得性溶血性貧血。

　　主訴

　　患兒經體檢有肝脾大、腹水、黃疸、貧血等症狀。

　　診斷

　　1.臨床表現(1)急性型：4歲以下發病較多，部分病例呈暴發型，病情進展迅速。表現為寒戰、發熱、進行性蒼白、煩躁不安、嘔吐、腹痛、頭痛，偶見血紅蛋白尿、黃疸、肝脾大，重者可有腎功能不全，表現為少尿或無尿，氮質血症。

　　(2)慢性型：見于各年齡，多為年長兒。呈進行性或間歇發作性溶血性貧血。貧血一般較輕，反複感染可加重病情，甚至出現溶血危象。少數病例可有紫癜。

　　2.輔助檢查(1)血常規：網織紅細胞增高，急性型可高至60%~80%。如原發病抑制紅細胞系統增生，網織紅細胞可不高。外周血塗片可見紅細胞大小不等，可見有核紅細胞及多染性紅細胞，也可見球形紅細胞和紅細胞碎片。白細胞計數可增多。

　　(2)骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯，粒系、巨核細胞系正常。

　　(3)血紅蛋白：可低至20g/L。

　　(4)血間接膽紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿遊離血紅蛋白增高，尿含鐵血黃素試驗陰性。

　　(5)直接抗人球蛋白試驗陽性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

　　(6)冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。

　　(7)冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿症)。

　　治療要點1.溫抗體型自身免疫溶血性貧血病因明确者應積極治療原發病。

　　(1)糖皮質激素：對溫抗體型貧血，糖皮質激素為首選藥物。急性嚴重溶血應用甲潑尼龍40mg/(m2·d)，靜脈滴注，1~2日後改用潑尼松1~2mg/(kg·d)，口服，7~10日後，病情改善，血紅蛋白穩定在100g/L以上，網織紅細胞下降時，即可将潑尼松用量減半，此後再緩慢減量。定期複查血紅蛋白及網織紅細胞計數，若持續穩定，則于病程2個月後停藥。若減量或停藥後又出現溶血，可加量至控制溶血的劑量。

　　(2)脾切除：應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量潑尼松(>15mg)以維持血液學的改善；或不能耐受潑尼松免疫抑制劑治療或有禁忌證者，應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗判斷切脾療效。

　　(3)免疫抑制劑：對糖皮質激素及脾切除治療不能緩解，或有脾切除禁忌證，或每日需較大劑量潑尼松維持血液學改善者，應用硫唑嘌呤2~2.5mg/(kg·d)，環磷酰胺1.5~2mg/(kg·d)。血液學緩解後，先減少糖皮質激素劑量後，減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3~6個月，用藥期間注意觀察骨髓抑制等不良反應。

　　(4)其他：栙大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg，連用5日，對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫；栚血漿置換：适用于抗體滴度高糖皮質激素治療效果差的患者；栛輸血：溶血危象或貧血嚴重的患者可适量輸全血或洗滌紅細胞。

　　2.冷抗體型自身免疫性溶血性貧血(1)尋找潛在疾病，治療原發病，避免寒冷刺激，注意保暖。

　　(2)免疫抑制劑：對保暖及支持治療無效患者可應用苯丁酸氮芥2~4mg/d，療程3~6個月；或環磷酰胺1.5~2mg/(kg·d)，如療效滿意，療程不短于3個月，如應用4周療效不滿意，應增加劑量或換用其他藥物(如環孢素)。

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