文/羊城晚報全媒體記者 薛仁政

通訊員 簡文楊 戴希安

圖/受訪者提供

“康主任，這次我下定決心做手術了，拜托您了。”32歲的新疆小夥阿超（化名）過去十多年一直飽受便血的困擾，曾多次輸血搶救治療。

1年前，阿超在該院就診時，就已經确診為K-T綜合征合并直腸-乙狀結腸海綿狀血管瘤。然而，由于對手術未知的恐懼，讓阿超放棄了手術治療。時隔近一年再次來到中山大學附屬第六醫院（下簡稱“中山六院”），經該院結直腸肛門外科團隊通過日臻成熟的經肛腔鏡外科技術為其施行手術，最終成功切除了病變腸管，并保住了肛門。

阿超術後恢複良好，精神狀況比術前有了很大的提升，近日已順利出院。

回到13年前，當時仍在上學的阿超開始出現便後肛門滴血，由于學業繁重，一直沒有規範就診，自己嘗試使用“痔瘡膏”後症狀稍微緩解就沒有特别注意。8年前，阿超便血的症狀逐漸加重，在當地醫院接受了痔手術切除治療。手術後，阿超便血的症狀并沒有完全消失，直到1年前出現了更加嚴重的情況，用力排便時經常排出大量鮮血，伴随有頭暈、心慌、乏力等不适症狀。

去年，飽受困擾的阿超在上海就診。入院檢查時，阿超的血紅蛋白隻有42g/L（正常範圍120-160g/L）。其後的腸鏡檢查提示直腸乙狀結腸血管充盈擴張，伴粘膜炎。盆腔磁共振檢查提示直腸下段粘膜稍增厚，左側髂靜脈迂曲增寬。結合影像學的改變，考慮直腸海綿狀血管瘤的可能性比較大。雖然診斷已經基本明确，不是“痔瘡”這麼簡單，但是在治療上卻犯了難。這麼低位的直腸海綿狀血管瘤，手術治療上的難度極大，保肛困難度極高。

最終，阿超選擇前來中山六院康亮主任醫師門診就診。通過詳細的病史問詢和查體，康亮懷疑阿超情況不僅僅是單純的直腸海綿狀血管瘤。阿超會陰區、腰臀部以及下肢等部位的靜脈曲張表現，令康亮主任警惕另一種疾病的可能，即K-T綜合征。畢竟，在康亮既往接診的直腸海綿狀血管瘤患者中，就有同樣診斷為K-T綜合征的病例。

阿超的情況果然符合康亮的猜想。全腹部CT＋靜脈血管重建成像檢查顯示盆腔、會陰及臀部皮下多發迂曲靜脈；門腔靜脈遠端屬支擴張。診斷意見考慮K-T綜合征。

術前CTV及3D重建結果（圖示腹盆腔多發畸形靜脈）

這樣的結果無疑增加了手術治療的難度，直腸系膜及會陰區多發畸形靜脈可能導緻術中出血量陡增，而部分K-T綜合征患者存在動靜脈瘘情況，如果術前不能明确，術中可能出現難以止血的狀況。于是，康亮團隊邀請介入科為阿超進行了動脈造影術。幸運的是術中經雙側髂内動脈造影，并沒有發現明确的動靜脈瘘。

康亮團隊手術中（攝影 張源泉）

經全院疑難病例讨論，考慮患者反複便血，有手術治療的适應證，但手術風險高。由于患者存在重度貧血，建議輸血治療，改善貧血後再行手術。盡管困難重重，治療團隊在完善術前相應處理後，準備給阿超施行手術。然而此時阿超因為自身原因，選擇了暫時出院觀察。在此期間，康亮團隊始終保持與阿超的聯系。在得知阿超近一年來仍然反複便血後，果斷規勸阿超返院治療。

本次入院後，阿超的血紅蛋白隻有41g/L，輸注4U紅細胞懸液後，勉強升到了62g/L。此時，康亮當機立斷，覺得不能再等待下去了。于是，在手術麻醉科、輸血科的密切配合下，治療團隊為阿超進行了手術治療。

康亮坦言，“經肛的手術操作如履薄冰，由于病變血供豐富，術中時刻要注意仔細止血。而且病變與周圍組織分界不夠清晰，術中必須小心辨認。”好在前期積累了大量經肛腔鏡操作技術，手術最終有驚無險地完成了，整個手術時長不到3個小時，出血量不足100ml。

康亮帶領團隊查房中（攝影 張源泉）

康亮表示，“K-T綜合征合并腸道病變的情況極為罕見，多數患者表現為長期便血，極易誤診為痔瘡出血。目前對于K-T綜合征尚無針對病因治療的治療方案。對于合并有便血的患者，手術切除病變腸段可能是最佳選擇。”康亮團隊利用經肛腔鏡技術，積累了處理直腸海綿狀血管瘤的豐富經驗。正是得益于這些經驗，目前團隊已經成功為多例K-T綜合征合并直腸海綿狀血管瘤的患者進行了手術治療，并達到了良好的保肛和保功能的效果。

K-T綜合征全稱為Klippel-Trenaunay Syndrome，中文名為血管骨肥大綜合征，在1900年 由法國醫師Klippel及Trenaunay首次報道。K-T綜合征是一種極為罕見的疾病，發病率約0.002%至0.005%。其主要臨床表現有痣狀毛細血管擴張畸形，靜脈曲張，軟組織和骨組織增生。而K-T綜合征中，伴随有胃腸道出血更為少見，僅有10%左右。

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