對于血液病，很多人了解的并不太多，但是在人們的印象中，血液病都是非常嚴重的，所以不管是什麼樣的血液病，都一定要非常重視，血小闆減少症也是比較嚴重的，一般多發于兒童和老人，對于兒童血小闆減少，治療時是要慎重的。

血小闆減少症須關注，生成不足機制應重視

和白血病相比，大衆對血小闆減少疾症的了解相對較少。正常人的血小闆數量相對穩定，成人在10萬～30萬左右，很多疾病的發生都會導緻血小闆數量降低于正常範圍，一般統稱為血小闆減少症，這些疾病通常包括自身免疫性疾病、病毒感染、惡性腫瘤等。其中以原發免疫性血小闆減少症(ITP) 也稱特發性血小闆減少性紫癜最為常見，這是一種臨床最常見的出血性疾病，占出血性疾病的1/3，兒童和60歲以上老年人是該病的高發群體。每年每10萬人中，就會新發5~10名原發性血小闆減少患者，這一數據還未包括繼發性的血小闆減少症患者。近年生活質量分析發現，ITP病人如果沒有接受規範診療，其生活質量甚至低于腫瘤、高血壓及糖尿病患者。

近年來ITP的發病機制有了新的認識，原來認為ITP發病僅是體内血小闆被破壞所緻，現在認為是體内血小闆被破壞與血小闆生成不足雙重機制所導緻。随着對ITP發病機制的認識的提高，治療手段也不斷豐富，治療效果也得到了提高。他表示，目前ITP的診斷和治療已經形成了一套規範的流程，2016年成人原發免疫性血小闆減少症診斷與治療中國專家共識也做了更新，特别是針對血小闆生成不足機制的重組人血小闆生成素(rhTPO)得到了共識的認可，成為ITP二線治療藥物中的首選。這種藥物與人體内源性血小闆生成素結構及功能極為相似，能快速升高血小闆數量，降低出血風險及相關并發症的發生率，縮短血小闆減少症的病程，減少血小闆的輸注，避免輸血可能導緻的問題。血小闆減少症須關注，應做血小闆相關檢查，必要時前往血液科進行幹預。

兒童ITP有自限性， 合理用藥減少副作用

ITP是小兒時期最常見的出血性疾病之一，兒童時期的ITP大部分與病毒感染有關，也與藥物、預防接種等誘發原因有關。臨床表現有皮膚瘀點瘀斑、粘膜出血如鼻出血、口腔出血，甚至内髒出血。

中國醫學科學院血液病醫院兒童血液病診療中心主任竺曉凡教授介紹，兒童ITP與成人ITP有相似也有不同，兒童ITP有自限性，預後良好，80%~90%的病例在6個月内血小闆計數恢複正常,10%~20%發展為慢性ITP，約30%的慢性ITP患兒仍可在确診後數月或數年自行恢複。患兒家屬日常需要注意觀察有無出血傾向，有症狀時需要監測血象，根據血象變化及時處理。治療時應遵循規範的診療方案，特别是關注藥物帶來副作用，比如激素的相關副作用需要關注，要正規的給予激素以及減量。同時，重組人血小闆生成素(rhTPO)的兒童應用副作用輕微，患兒可耐受，如治療有效可以進行維持治療。如果血小闆低于20×109/L伴有出血症狀(鼻衄等)時，可應用丙種球蛋白治療。鑒于糖皮質激素的毒副反應，應盡量避免長期使用。

提升血小闆數量防治出血，減少不必要的血小闆輸注

血小闆減少症最大的擔憂是出血，典型症狀是全身各部位的出血，比如牙龈、鼻腔出血及皮膚多發性瘀斑等，嚴重的ITP患者可出現胃腸道大量出血和中樞神經系統出血，嚴重的會危及患者生命安全，因此提升血小闆數量是防治出血的重要環節。

防治出血的關鍵是使血小闆計數快速提高到安全水平，幫助患者安全度過出血風險期，降低病死率，特别是對于重症ITP(PLT<10x109/L)，應迅速提高血小闆計數至30x109/L以上，選用靜脈輸注丙種球蛋白和(或)甲潑尼龍和(或)促血小闆生成藥物，如重組人血小闆生成素(rhTPO)。重症ITP患者發生胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經系統或其他部位的活動性出血或需要急診手術時可在使用上述藥物的同時，應給予随機供者的血小闆輸注。當然對于非緊急治療的ITP患者，也要避免過度治療，減少不必要的血小闆輸注，規避輸血帶來的相關風險。多項研究證實重組人血小闆生成素(rhTPO)可顯著減少臨床血小闆的輸注，可作為血小闆輸注阈值(10x109/L)以上血小闆減少症患者血小闆輸注替代的重要選擇之一。研究資料顯示當血小闆大于10×109/L時進行預防性輸注證據不充分，要嚴格掌握血小闆輸注的指證，避免不合理的血小闆輸注帶來的相關風險。

組學數據助診療，标本兼治迎新生

血小闆破壞增多和血小闆生成不足都會導緻血小闆減少症的發生。血小闆生成素可以通過促進幹祖細胞分化從而促進血小闆生成，許多再障患者體内血小闆生成素濃度很高，然而血小闆計數卻仍低于正常值，主要原因在于血小闆生成素與特異性受體結後細胞内下遊通路阻塞無法傳遞信号，使得體内血小闆低下形成的負反饋進一步導緻血小闆生成素濃度增高。由于在信号通路中抑制蛋白及活化蛋白需要達成平衡，血小闆的生成才可以達到穩定。通過疾病組學大數據擾動平台，可以把信号通路與藥物相關聯找到相應的化合物，并聯用外源性血小闆生成素促進信号通路的傳導，就能從機制上更好的治療疾病。血小闆減少症确診不難，關鍵是要對疾病進行分型施治，從而可以達到有效的精準治療目的。

對于任何疾病來說，規範科學的治療才是最重要的，所以如果孩子患了血小闆減少症，家長也不能因為孩子患病太過盲目、焦急，一定要到正規的醫院接受專業醫生的診斷和治療，要注意标本兼治，根據類型進行施治，這樣才能更快康複。

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