4月11日是第22個世界帕金森日。帕金森病并不罕見,可見于從青少年到老年的各個年齡段,男性略多于女性。在65歲以上的人群中,患病率為1.7%。随着年齡的增長,這一比例逐漸增高。
目前全球估計有帕金森病患者500萬,随着人口老齡化的加劇,中國可能成為帕金森病人口的世界第一大國。如此衆多的患病人口,為家庭和社會帶來的負擔是難以想象的。當前第一要務就是要提高公衆對帕金森病的識别能力。
如何識别帕金森病?
帕金森病是由于黑質(位于腦幹的富含黑色素細胞的核團)發生病變,無法正常分泌多巴胺而導緻的。200年前,英國内科醫生詹姆斯·帕金森在自己住所樓上觀察到了幾個鄰居肢體抖動、走路姿勢前傾、動作緩慢,這讓他意識到了這種新的疾病。
當年詹姆斯·帕金森醫生觀察到的主要運動症狀仍是診斷帕金森病的門檻。其中動作緩慢是最關鍵的表現,患者可以感覺到刷牙、打雞蛋、擀餃子皮等精細動作不靈活,走路時手臂不會自如擺動,寫字變小,表情變得平淡等。很多患者會出現手的顫抖,術語稱為震顫,但這并非是所有帕金森病患者必備的特點。
有些患者就僅有肢體的僵硬感,沒有震顫,被稱為非震顫型帕金森。随着病程的進展,患者逐漸會出現走路不穩,容易摔倒,最終不能獨立行走,需要依靠輪椅或卧床。在沒有發現左旋多巴之前,患者的症狀發展迅速,極為痛苦。
此外,帕金森病還具有很多非運動症狀,包括嗅覺失靈、情緒低落、睡眠問題、智能減退、小便頻急、頑固性便秘等。如果說帕金森病是一幅拼圖,每個症狀都是拼圖的一小塊,那麼這幅拼圖已經由幾塊變成了幾十塊。随着我們認識的不斷深入,帕金森病的概念逐漸從一個單純的神經科疾病,擴展為全身多個部位受到牽連的系統性疾病。
在前面提到的非運動症狀中,有些是在帕金森病的運動症狀出現之後發生的,例如智能減退。有些則早在帕金森病運動症狀出現之前就表現出來,例如便秘、情緒低落、嗅覺失靈。有一種睡眠障礙表現為在睡夢中大喊大叫、拳打腳踢,仿佛做噩夢一般,可能打傷自己或同床的人,甚至于從床上掉下來。我們稱之為快動眼期睡眠行為障礙,簡稱RBD,經常早于帕金森病數年甚至十餘年發生。是當前非常重視的一種早期臨床現象,認為是帕金森病的預警征象。
怎麼預防帕金森病?
帕金森病發病是多因素的,目前認為是遺傳和環境共同作用的結果。攜帶某些基因會導緻帕金森病發病的高風險,有些環境因素(例如重金屬、殺蟲劑等職業暴露)會讓本病更容易發生,還有些患者的發病與年齡的老化不無關系。
已知的環境緻病因素提醒我們在職業和環境接觸中,要盡可能避免或減少有害因素的暴露。此外,我們也發現了一些具有保護性的因素,例如體育鍛煉、咖啡因等。太極、瑜伽、探戈等活動也被證實可以延緩帕金森病患者的病情進展。因此,健康的生活方式和體育鍛煉看來仍然是普适的健康法則,對于帕金森病也不例外。
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如何治療帕金森病?
帕金森病是一個慢性病,多數患者的病程都在十年以上,需要終生治療。由于症狀緩慢加重,目前沒有徹底治愈的辦法,因此治療的目标以改善患者生活質量為主。為此,治療的辦法也需要從多角度考慮,包括藥物、手術、功能康複、心理、營養等,經常需要多學科的共同參與。
藥物治療目前是帕金森病患者的主要治療手段,治療的原理基于多巴胺學說。帕金森病患者由于具有産生多巴胺能力的神經細胞(也叫神經元)減少,導緻腦内多巴胺的數量不足。神經元之間的溝通是通過細胞之間的聯系結構(突觸)完成的,突觸之間的信息傳遞靠的是遞質做敲門磚。如果沒有敲門磚,門就打不開,信号就傳遞不過來,也就不能執行前一個神經元發出的指令。
多巴胺就是這樣的一種敲門磚。因此,治療的方法包括:(1)補充制備多巴胺的原料(如左旋多巴類藥物);(2)調節多巴胺發揮作用需要的受體(多巴胺受體激動劑類藥物);(3)減少多巴胺分解以提高腦内濃度(一些酶抑制劑);(4)抗衡多巴胺減少導緻腦内相對過多的神經遞質(如對抗乙酰膽堿藥物)等等。通常,這些方法能夠使症狀在相當長的時間裡得到控制。
但是,由于本病持續進展的特點,患者服藥的次數、劑量、種類都逐漸增加,到一定階段,就不再能達到理想的控制效果,且會出現藥物相關的并發症。此時,有一部分患者可以考慮接受手術治療。目前比較常用的方法是在大腦的相關病變部位放置一根微小的電極,俗稱“腦起搏器(DBS)”。
與前面所講的多巴胺理論不同,腦起搏器治療是基于大腦神經網絡理論。如前所述,每個神經元都有突觸與附近的神經元相聯絡,如同家門前的小路,有些小事在局部就可以解決了。而我們的大腦有幾百億個神經元,要完成比較大的動作或任務則需要通過高速公路來實現,高速公路是結構不相鄰、但功能相關的神經元之間的聯絡方式,通過它可以高效、準确地完成指令,這就是神經網絡。
通過立體定向設備,腦起搏器可以被精準地放置在神經網絡中的關鍵部位,類似于交通樞紐,通過體外的控制裝置對交通樞紐發放一定頻率的刺激,從而讓整個通路上的神經元興奮以産生症狀控制的作用。
需要說明的是,這種起搏器的放置仍然是一種對症治療的辦法,不能夠根治本病。但通過藥物和手術的共同作用,的确能夠延長帕金森病患者有質量的壽命。
來源:微信公衆号“北京協和醫院”
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