相信很多的人都不知道免疫缺陷是什麼意思吧，先天性免疫缺陷是什麼呢，先天性免疫缺陷症狀都有哪些呢？先天免疫缺陷能活多久呢，今天就給大家詳細介紹一下究竟免疫缺陷是什麼情況，該怎麼治療患上了免疫缺陷的寶寶呢？

　　什麼是先天性免疫缺陷，寶寶免疫缺陷的表現

　　所謂免疫缺陷，是指機體免疫系統某些方面因素，由于先天發育不全，或後天損害而造成的免疫功能障礙。由此而産生的一組臨床綜合征，稱為免疫缺陷病。

　　小兒免疫缺陷病一般可分為兩種，一種是先天性免疫缺陷病，這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒，并通過胎盤引起胎兒的宮内感染，從而導緻胎兒免疫系統先天性發育不良。

　　另一種是因後天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導緻免疫功能低下，這稱為繼發性免疫缺陷病。

　　先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向，患者從嬰幼兒開始起病。臨床特征為全身抗感染功能低下，容易反複出現各種系統的感染，其中以呼吸系統感染最為常見。

　　此外，也有些患兒會出現合并濕疹、血小闆減少症、貧血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、過敏性疾病等。而且年齡越小，病情越重，抗生素治療效果欠佳，治療難度較大。

　　先天性免疫缺陷病的臨床表現

　　1.感染

　　對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和後果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反複的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鍊球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原蟲等引起。

　　免疫缺陷者體内正常菌群及空氣、土壤和水中無緻病力或緻病力很弱的微生物，如大腸杆菌、綠膿杆菌、變形杆菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。

　　2.惡性腫瘤

　　世界衛生組織(WHO)報告，原發性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統腫瘤等居多。

　　3.伴發自身免疫病

　　原發性免疫缺陷者有高度伴發自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎和惡性貧血等較多見。

　　4.多系統受累和症狀的多變性

　　在臨床和病理表現上，免疫缺陷是高度異質性的，不同免疫缺陷由免疫系統不同組分缺陷引起，因此症狀各異，而且同樣疾病不同患者表現也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統、消化系統、造血系統、内分泌系統、骨關節系統、神經系統和皮膚黏膜等，并出現相應功能障礙的症狀。

　　5.遺傳傾向性

　　多數原發性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隐性遺傳。

　　免疫缺陷病迹象

　　人體内的免疫系統有三大功能：一是防衛感染;二是識别自身、清除異己、維持穩定;三是免疫監視、防止失控。而免疫系統的缺陷必然會造成這些功能分别或同時發生故障。

　　“活疫苗就等于模拟了一次潛在的感染，自然感染後，機體的免疫功能就産生了;另外一些多糖或者蛋白質制成的滅活疫苗，它們對某個免疫細胞有特異性的刺激功能，這些細胞能夠産生抗體或者細胞免疫，再次接觸到這種細菌的時候，細胞就會大量分泌這種抗體，殺滅細菌，由于減活疫苗本身還殘存有一些毒性，免疫缺陷病的孩子無法抵抗，很容易發生感染。”陳同辛說。

　　那原發性免疫缺陷是否可以被提早發現？陳同辛說，患原發性免疫缺陷病的孩子防衛感染的能力明顯降低，但感染的表現情況與普通感染不同，具有反複、嚴重、持久的特點，并且大多感染一些平常不緻病或緻病力低而弱的病原體。

　　大約40%的孩子1歲以内就有感染表現，如T細胞缺陷和聯合免疫缺陷病在出生後不久即發病。以抗體缺陷為主者，在六個月内，靠胎兒期從母體得到的抗體保持免疫力，一般在出生後六個月原有抗體耗竭時就易遭感染。一般而言，抗體缺陷時孩子易發生化膿性球菌感染，T細胞缺陷時則易發生病毒或結核杆菌、沙門菌屬等胞内菌感染，也易發生真菌和寄生蟲感染。補體成分缺陷者易感染革蘭陰性球菌，尤其是奈瑟菌屬。

　　B細胞缺陷，包括先天性無丙種球蛋白血症和常見變異型免疫缺陷等疾病。這些疾病患兒不能服用脊髓灰質炎病毒減毒活疫苗，即糖丸。

　　此外，患兒還應該避免與剛接種過脊髓灰質炎病毒活疫苗的個體接觸，因為後者的腸道可排除病毒，可能造成病毒的間接感染。

　　T細胞缺陷，包括單純T細胞缺陷和聯合免疫缺陷，如Digeorge綜合征、T細胞受體缺陷、MHC II類分子缺陷、重症聯合免疫缺陷、腺苷脫氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAp-70缺陷等。T細胞缺陷的患兒嚴禁接種減毒活疫苗，如卡介苗、脊髓灰質炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-風疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等，而隻能接種滅活的疫苗。

　　吞噬細胞缺陷主要包括慢性肉芽腫病和白細胞黏附分子缺陷。這類疾病患兒嚴禁接種卡介苗。

　　其他原發性免疫缺陷也要引起重視，比如幹擾素- 和IL-12是宿主抗細胞内細菌感染的主要效應性細胞因子，因此幹擾素- 受體缺陷、IL-12和IL-12受體缺陷的患兒嚴禁接種卡介苗，否則會造成卡介苗接種引起的播散性感染。

　　除了上述免疫缺陷病，還有一些原因可能造成孩子免疫功能低下。

　　結語：寶寶的健康是父母最牽挂的事情，但是很多的寶寶從出生開始就纏上了病痛！先天性免疫缺陷是一種非常恐怖的病症，希望上述介紹的這些能夠幫助大家更深刻的認識，平時多多了解這些疾病常識，對照顧寶寶還是很有幫助的哦！

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