小許，33歲，因為咽痛、咳嗽、咳痰帶血去看了耳鼻喉科，診斷“急性扁桃體炎”，口服抗生素幾日後仍有咳嗽痰中帶血，并出現活動後氣短、乏力及全身多關節疼痛。她來到北京中醫藥大學東方醫院呼吸科，查肺CT發現雙肺多發斑片磨玻璃影、外周血嗜酸細胞高達27%，血色素短期下降明顯（120g/L降至97g/L），這到底是怎麼回事呢？

“嗜酸細胞為什麼這麼高？肺内彌漫分布的磨玻璃影、多關節疼痛、氣短是怎麼回事？”，主管醫生董尚娟副主任醫師面對這樣一個不同尋常的病例，無數個問号出現在腦子裡，肺出血？免疫病？帶着這些問号完善了抗核抗體自身抗體譜、肌炎抗體譜等檢查，并組織了科内線上讨論。次日呼吸科副主任馬建嶺當機立斷為患者加急進行電子支氣管鏡檢查，檢查結果肺泡灌洗液為血性，複查血色素較入院時的97g/L下降到了81g/L，證實肺出血無誤。

此時小許的病情還在進展，出現耳廓腫痛、雙眼結膜充血，同時檢查陸續回報：副鼻窦CT提示鼻窦炎，抗核抗體譜 自身抗體譜多項陽性（包括ANCA），“ANCA相關性血管炎、彌漫性肺泡出血”，當這個病名在董大夫腦子裡閃現時，她自己都吓了一跳，因為這個病太兇險了，迅速組織會診，風濕免疫科醫生及時趕到，診斷：ANCA相關性小血管炎 嗜酸性肉芽腫性多血管炎合并彌漫性肺泡出血。面對這樣一個病情進展迅速的免疫性疾病，風濕科大夫也表示該病危重且罕見，及時識别很關鍵，并制定了急性期的誘導緩解治療方案。科主任史利卿教授得知情況後又組織腦病科、腎病科、皮膚科、眼科、血液科、病理科多學科會診，綜合評估患者其他系統損傷情況，同時根據患者既往體質，針對此次發病以及應用激素治療後出現的血燥熱口幹等副作用，辨證論治，四診合參，考慮脾虛濕熱兼有熱毒陰虛，急則治其标，予養陰涼血解毒、清熱化濕治療為主。

經過上述積極的治療，患者症狀明顯緩解，病情得到控制。

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ANCA相關性小血管炎是一種進展迅速的免疫性疾病，主要累及小血管。常見的症狀可表現為發熱、關節痛、肌痛、乏力、體重下降等，當累及肺髒、腎髒、胃腸道、神經系統、五官時會出現相應的臨床表現。最常受累的器官是肺髒和腎髒，如果不治療一年死亡率高達80%，血管炎活動是最常見的死亡原因，當病變嚴重累及肺髒的時候會造成患者大量咳血，最後因咳血而造成失血性休克甚至死亡。嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是ANCA相關性小血管炎的一種，合并彌漫性肺泡出血僅占6%，實屬罕見表現，本病既可以起病急驟，也可以慢性發展，一經發作，大都快速進展，危及生命，據文獻統計死亡率約58%。早期明确診斷盡快确立治療方案，對預後至關重要。

文/東方醫院呼吸熱病科 董尚娟 李扭扭 馬建嶺

2022年10月13日

血性灌洗液

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