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兒童系統性硬化症是怎麼回事？

母嬰更新时间:2025-02-24 16:06:55

　　孩子是每個家長心中的珍寶，所以，在很多的時候，孩子隻要一生病，家長心中就會非常的難受，甚至于想讓孩子的疾病都發生在自己的身上。有這樣一種病，叫做兒童系統性硬化症，這是一種什麼病呢？我相信很多家長都非常的好奇，那麼今天我就給大家簡單介紹一下吧。希望會對大家有用！

　　在臨床上，系統性硬化症可分為以下四型：

　　(1)彌漫性硬皮病

　　較為常見，表現為對稱性的四肢，面部皮膚變緊，變硬，變厚，可累及四肢近端及頸部，軀幹，同時伴有胃腸道，腎髒，肺部，心髒等内髒損害。本型的特點是發病迅速，皮膚損害進展較快，内髒損害出現較早，預後較差;實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗着絲點抗體也可呈陽性。

　　(2)肢端硬化症

　　本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顔面，出現上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚，可伴有雷諾現象，并且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的CREST綜合症.本型預後相對良好，10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗着絲點抗體陽性.

　　(3) 重疊綜合征彌漫性或局限性系統性硬化症合并有一種或多種其他結締組織病時，稱為重疊綜合征。

　　(4)無皮膚硬化的系統性硬化症

　　本型患者僅見内髒病變而無皮膚硬化表現，可表現為：①食管活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上症狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見，不到1% 。

　　硬皮病(scleroderma)，是以局限性或彌漫性皮膚及内髒器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些内髒器官，如肺、心髒、腎髒和大小動脈也可有類似的病變。有些病人隻發生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病;而有些病人還同時發生心、肺、胃腸和腎等内髒纖維化和硬化，這種情況被稱為系統性硬皮病，往往病情嚴重，預後較差。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20～50歲多見。生育年齡的婦女發病最為多見，兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸矽的工人得硬皮病的病人較多。

　　其實很多時候，孩子的一些疾病不是說隻要我們家長注意就可以的，有些時候，還需要我們孩子自己的注意，所以我建議家長培養孩子能夠自己解決事情的能力，隻有這樣，家長才能放心！

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