目前認為,有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷不能提供足夠的還原酶(還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸,NADPH)以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在進食某些食物如蠶豆後更誘發了紅細胞膜被氧化,産生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而緻病。
可見,蠶豆病的前提是存在遺傳缺陷,如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷人,進食蠶豆、蠶豆制品等食物後,就有可能會發生蠶豆病。普通人群進食蠶豆後則不會發生蠶豆病。
什麼是蠶豆病:
大多食蠶豆後1至2天發病,早期有疲倦、微熱、頭昏、惡心、嘔吐、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此後體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝髒腫大,肝功能異常。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,甚至多髒器功能衰竭死亡。
需要注意的是,蠶豆攝入可有多種途徑,進食生熟、幹鮮蠶豆及蠶豆制品,吸入蠶豆花粉均可誘發本病,乳母進食蠶豆後哺乳也可引起嬰兒發病。缺陷的兒童吃蠶豆後并不是全都發病。
病案分析:某醫院收治73例小兒蠶豆病
(1)發病誘因分析:食用新鮮蠶豆64例,食用蠶豆粉絲3例,食用幹蠶豆2例,母親食用蠶豆後哺乳2例,食用蠶豆面條1例,食用蠶豆醬油1 例。
(2)症狀分析:73例均先後出現皮膚、鞏膜黃染,醬油樣、葡萄酒樣或濃茶樣小便;68例合并口唇、睑結膜蒼白;56例合并消化道症狀:惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉;55例合并發熱,最高體溫39.2°C。59例精神萎靡,2例深昏述。
(3)結果:14例痊愈出院,57例好轉出院,2例因就診時間較晚,合并多髒器功能衰竭死亡。
蠶豆病屬于遺傳缺陷,具有家族性,一旦有蠶豆病,即使在嬰兒期通過乳母進食蠶豆以後就可能會發病,沒有8歲前或8歲後的年齡限制。有蠶豆病患兒,進食新鮮的蠶豆可能會發病,吃蠶豆制品等也可能會發病。所以,日報所謂的“八歲前别吃蠶豆”顯然不夠靠譜!
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