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“什麼是雷諾現象？”

雷諾現象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神緊張等因素剌激下，出現發作性“三時相”變化，即蒼白、紫绀、潮紅，其中以蒼白最為顯著；初現時往往隻累及一個或少數指（趾）端，其後可逐漸擴展到更多的手指（足趾）。

圖片來源：eMedicineHealth

雷諾綜合征是肢端小動脈陣發性痙攣，造成指（趾）缺血的一種疾病。1862年法國醫生Raynaud（雷諾）首先報道了此類疾病，因而将其命名為“雷諾”。雷諾綜合征有原發與繼發之分，常在受涼或觸摸涼物時發作，有時情緒激動也可誘發。

原發性雷諾綜合征即雷諾病（Raynaud disease），本病的發生無任何與之相關的全身疾病或可确定的基礎病因。可能與神經内分泌功能紊亂有關，亦可能與遺傳有關。好發于青年女性，男女比例為1:10。繼發性雷諾綜合征是指有引起雷諾現象的基礎疾病。

“雷諾現象有何表現？”

雷諾現象發生原理：早期為局部小動脈痙攣，逐漸進展為小動脈閉塞而導緻組織缺血，而持續的缺血可使肢端形成潰瘍、指墊消失、痂皮形成或鈣化。

雷諾現象典型發作可分為三期：

雷諾現象的發生原理

1. 早期表現蒼白（痙攣缺血期）

由于四肢末端細小動脈痙攣，皮膚血管内血流量減少而突然發生，一般好發于手指，為對稱性，自指端開始向手掌發展，但很少超過手腕。手部局部皮溫降低，有麻木、針刺、以及僵硬感等。

2. 幾分鐘後青紫（淤血缺氧期）

細小動脈先擴張，而細小靜脈仍處于痙攣狀态，毛細血管叢缺氧青紫，此時自覺症狀一般較輕。

3.潮紅（擴張充血期）

當患者處于溫暖環境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部溫度增高、可有腫脹及輕度搏動性疼痛。當血液灌流正常後，皮膚顔色和自覺症狀均恢複正常。

雷諾現象發作也會波及鼻尖、頰和耳廓，曆時數分鐘至數小時。雷諾現象的頻繁發作引起末節指趾皮膚指甲營養障礙，嚴重者指端出現潰瘍、壞疽，或手指變短。

“醫生，雷諾現象如何區分啊？”

那麼，一般如何區分和判斷是否存在雷諾現象呢？

原發雷諾現象

1.常為女性或女孩，青少年（月經前後）發作；

2.對稱性發作；

3.無外周血管疾病證據；

4.多無組織壞疽、指（趾）凹陷或組織損傷；

5.甲襞微循環檢查正常；

6.抗核抗體陰性，血沉正常。

繼發雷諾現象

1.發病年齡較大（大于40歲）；

2.常為女性，也可為男性；

3.有疼痛性潰瘍壞死（組織缺血）；

4.非對稱性發作（主要在指端）；

5.合并其他疾病的症狀與體征；

6.有提示血管疾病或自身免疫病的異常實驗室指标；

7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性體征或症狀；

8.甲襞微循環毛細血管消失或袢擴張。

肯定雷諾現象

遇冷後反複發作的雙相顔色改變（白色和紅色）。

可能雷諾現象

遇冷後出現單相顔色改變加上麻木或感覺異常。

無雷諾現象

遇冷後無顔色的改變。

此外，非典型病例可借助如下輔助檢查：

■激發試驗

①冷水試驗：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發蒼白-紫绀-潮紅上述典型發作。

②握拳試驗：兩手握拳1.5分鐘後，在彎曲狀态下松開手指，也可出現上述症狀。

③将手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于寒冷的環境中更易激起發作。但激發試驗陰性者不能除外雷諾現象和雷諾病。

■指溫恢複時間測定：浸入冰水20秒後，指溫恢複正常的平均時間為5～10分鐘。雷諾病與雷諾現象的恢複時間常超過20分鐘。

“為何會出現雷諾現象？”

哪些因素會誘發雷諾現象呢？這幾種情況比較常見！

1、寒冷刺激：患者對寒冷極為敏感。發病早期每于寒冷季節發作頻繁，到了晚期由于末梢動脈痙攣臨界溫度升高，所以在夏季陰雨天也會出現皮色改變。

2、神經因素：患者血管神經功能極不穩定，病情嚴重時情緒波動，精神緊張就會發作。

3、内分泌功能紊亂：女性患者占60%-90%，病情常在月經期加重，妊娠期減輕。

值得一提的是，雷諾現象常常作為自身免疫病的首發症狀。不少患者都是在雷諾現象出現的數月乃至數年後，伴見關節痛、肌痛、肌無力等風濕病常見症狀後，方才至醫院就診、明确診斷。

常見出現雷諾現象的疾病有：

1.結締組織病 ：系統性硬化病（最常見）、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發性肌炎等。其中系統性硬化病可有皮膚繃緊或增厚，手、臂或面部毛細血管擴張，吞咽困難等。

2.阻塞性動脈疾病：四肢動脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動脈阻塞等。

3.原發性肺動脈高壓。

4.神經系統疾病 ：脊髓空洞症、椎間盤疾病、脊髓腫瘤和脊髓灰質炎等。

5.血液異常 ：血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纖維蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。

6.職業性創傷 ：如反複的振動性損害、錘擊手綜合征、電休克、凍傷等。

7.吸煙和藥物 ：麥角衍化物，β受體阻斷藥，鉛、鉑、砷中毒，避孕藥等。

上述不同疾病雷諾現象的發生率差别很大。如系統性硬化病發生率達80%～90%，系統性紅斑狼瘡發生率約20%～40%，動脈粥樣硬化患者較少并發此症，但50歲以上男性有雷諾現象的患者中，動脈粥樣硬化則為主要原因。

“出現雷諾現象，一定要治療嗎？”

應視病情而定！

雷諾病輕者隻需注意保暖嚴防凍傷，避免皮膚受損，避免精神緊張和過度勞累即可控制。患者必須停止吸煙，因尼古丁為血管收縮劑，能引起皮膚血管收縮。

雷諾現象治療取決于對基礎疾病的認知和治療，應積極治療原發病。反複發作或症狀比較嚴重，但尚無指尖萎縮者，可加用鈣拮抗劑。反複發作，伴指尖萎縮，但無開放性潰瘍發生者，除用鈣拮抗劑外，可加用影響交感神經活性的藥物。反複發作且缺血嚴重、皮膚呈青色、指（趾）端開放性潰瘍或壞死者，可靜脈滴注血管擴張藥前列腺素（PGEI和PGE2）3～5天。交感神經節封閉或切除術可用于對藥物治療無效的嚴重病例，但長期療效不肯定。

但不論雷諾病或雷諾現象，β受體阻滞劑、可樂定和麥角制劑均為禁忌使用藥物，因為這些藥物可使血管收縮，并可誘發或加重症狀。

由于雷諾現象一般無法根治，如引起雷諾現象的原發病得到有效控制，症狀發作次數可相對減少。預後相對良好，約15%患者自然緩解，30%逐漸加重。長期持續動脈痙攣可緻動脈器質性狹窄而不可逆，但極少（小于1%）需要截指（趾）。

參考資料：

[1]趙愛婷, 楊瑞華. 雷諾現象患者的區域血流量及微循環變化[J]. 微循環學雜志, 2006(04):298-298.

[2]孫家英, 屠文震, 陳冬冬. 雷諾現象84例随訪分析[J]. 蚌埠醫學院學報, 2005(04):343-344.

[3]黃智強, 鄧五一. 雷諾現象治療的研究進展[J]. 中國醫藥科學, 2011, 01(24):43-44.

[4]劉湘源, 林俊, 黃烽. 雷諾現象在系統性紅斑狼瘡中的臨床意義[J]. 中華風濕病學雜志, 2000, 4(003):175-177.

[5]徐天華, 林俊萍. 雷諾現象與雷諾病[J]. 中國實用鄉村醫生雜志, 2006, 13(7):5-6.

[6]劉晶, 史群, 徐東,等. 雷諾現象為首發表現的自身免疫性疾病疾病譜及臨床特點[J]. 中華臨床免疫和變态反應雜志, 2013(04):346-350.

來源：醫學界風濕與腎病頻道

作者：一休

審核：陳新鵬 副主任醫師

校對：臧恒佳

責編：潘穎

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來源： 醫學界風濕與腎病頻道

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