支氣管擴張症（bronchiectasis,或支氣管擴張）最早在1819年由發明聽診器的Laennec首先描述， 主要指急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞後,反複發生支氣管化膿性炎症，緻使支氣管壁結構破壞，管 壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質性疾病的總稱，可以是原發或繼發，主要分為囊性 纖維化導緻的支氣管擴張症和非囊性纖維化導緻的支氣管擴張症。本章主要讨 論非囊性纖維化支氣管擴張症。支氣管擴張症臨床表現主要為慢性咳嗽、咯大量膿痰和（或）反複咯 血，近年來随着急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發病率有減少趨勢，但随着CT的普及，尤其是髙分 辨CT的應用，在某些晚期慢阻肺病人也發現了一定比例的支氣管擴張症。

治療：

1. 治療基礎疾病對活動性肺結核伴支氣管擴張應積極抗結核治療，低免疫球蛋白血症可用免 疫球蛋白替代治療。

2. 控制感染支氣管擴張症病人出現痰量增多及其膿性成分增加等急性感染征象時，需應用抗 感染藥物。急性加重期開始抗菌藥物治療前應常規送痰培養，根據痰培養和藥敏結果指導抗生素應 用，但在等待培養結果時即應開始經驗性抗菌藥物治療。無銅綠假單胞菌感染高危因素的病人應立 即經驗性使用對流感嗜血杆菌有活性的抗菌藥物,如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉維酸，第二代 頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢曲松鈉、頭孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星。對于存在銅綠假單胞 菌感染高危因素的病人［如存在以下4條中的2條:①近期住院;②每年4次以上或近3個月以内應 用抗生素;③重度氣流阻塞（FEV'30%預計值）；④最近2周每日口服潑尼松＜10mg］，可選擇具有抗 假單胞菌活性的P-内酰胺類抗生素（如頭孢他啶、頭孢毗肟、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴 坦），碳青黴烯類（如亞胺培南、美羅培南），氨基糖苷類，喹諾酮類（環丙沙星或左氧氟沙星），可單獨 應用或聯合應用。對于慢性咳膿痰病人，還可考慮使用療程更長的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨 基糖苷類藥物，或間斷并規則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素以加強對下呼吸道病原體的清除。 合并ABPA時,除一般需要糖皮質激素（潑尼松0.5-1 mg/kg）外，還需要抗真菌藥物（如伊曲康哇）聯合治療，療程較長。

支氣管擴張症病人出現肺内空洞，尤其是内壁光滑的空洞，合并或沒有合并 征，要考慮到不典型分枝杆菌感染的可能，可采用痰抗酸染色，痰培養及痰的微生物分子檢測進行診 斷。本病也容易合并結核，病人可以有肺内空洞或肺内結節，滲出合并增殖性改變等，可合并低熱，夜 間盜汗，需要在随訪過程中密切注意上述相關的臨床表現。支氣管擴張症病人容易合并曲黴菌的定 植和感染,表現為管腔内有曲黴球，或出現慢性纖維空洞樣改變，或急性、亞創志儘襲性感染。曲黴菌 的侵襲性感染治療一般選擇伏立康唑。

3. 改善氣流受限建議支氣管擴張症病人常規随訪肺功能的變化,尤其是已經有阻塞性通氣功 能障礙的病人。長效支氣管舒張劑（長效抗膽堿能藥物,吸人糖皮質激素/長效受體激動劑）可改善氣流受限并幫助清除分泌物，對伴有氣道高反應及可逆性氣流受限的病人常 有一定療效。但由于缺乏循證醫學的依據，在支氣管舒張劑的選擇上，目前并無常規推薦的指征。

4. 清除氣道分泌物包括物理排痰和化痰藥物。物理排痰包括體位引流，一般頭低臀部擡髙， 可配合震動拍擊背部協助痰液引流。氣道内霧化吸人生理鹽水，短時間内吸人髙滲生理鹽水，或吸人 黏液松解劑如乙酰半胱氨酸等，可有助于痰液的稀釋和排出。其他如胸壁震蕩，正壓通氣，主動呼吸 訓練等合理使用也可以起到排痰作用。藥物包括黏液溶解劑，痰液促排劑，抗氧化劑等。N-乙酰半胱 氨酸具有較強的化痰和抗氧化作用。切忌在非囊性纖維化支氣管擴張病人使用重組脫氧核糖核 酸酶。

5. 免疫調節劑使用一些促進呼吸道免疫增強的藥物如細菌細胞壁裂解産物可以減少支氣管 擴張症病人的急性發作。部分支氣管擴張症病人長期使用十四環或十五環大環内酯類抗生素可以減 少急性發作和改善病人的症狀，但需要注意長期口服抗生素帶來的其他副作用，包括心血管、聽力、肝 功能的損害及出現細菌耐藥等。

6. 咯血的治療對反複咯血的病人，如果咯血量少，可以對症治療或口服卡巴克洛（安絡血）、雲 南白藥。若出血量中等，可靜脈給予垂體後葉素或酚妥拉明;若出血量大，經内科治療無效，可考慮介 入栓塞治療或手術治療。使用垂體後葉素需要注意低鈉血症的産生。

7. 外科治療如支氣管擴張為局限性，經充分内科治療仍頑固反複發作者，可考慮外科手術切 除病變肺組織。如大出血來自增生的支氣管動脈,經休息和抗生素等保守治療不能緩解仍反複大咯 血時，病變局限者可考慮外科手術，否則采用支氣管動脈栓塞術治療。對于那些盡管采取了所有治療 仍緻殘的病例，合适者可考慮肺移植。

8. 預防可考慮應用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預防或減少急性發作，免疫調節劑對于減輕 症狀和減少發作有一定幫助。吸煙者應予以戒煙。康複鍛煉對于保持肺功能有一定作用。

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