有這樣一位患者，大爺今年66歲，精神狀态良好，看起來身體倍棒。可是你知道嗎，三年前，他患了一種罕見的名為肛周派傑氏病的惡性腫瘤，切除腫物後依然反複發作。本次複診顯示，腫瘤再次複發，手術切除直腸病損後，需要進一步接受放、化療治療。

肛周派傑氏病在臨床上并不多見，主要表現為反複瘙癢不愈，類似肛周濕疹，很容易被誤診。這位患者的情況就是如此。在三年前，他曾輾轉多家醫院求醫，都被當做了肛周濕疹，藥該吃的吃了，該抹的抹了，可病情一點起色也沒有。

起初接診這位患者的時候，我科醫生就懷疑這不是簡單又常見的肛周濕疹。果不其然，肛周組織活檢顯示，是肛周派傑氏病，是惡性腫瘤。這個病在”菊部地區“雖然發病率不高，但仍然要引起我們的警惕。初期的檢查顯示，腫瘤所幸尚未轉移擴散，囑托其每隔六個月複查。敲重點，一定要按時複查！！！

01、肛周派傑氏病到底是什麼呢

肛周派傑病（perianalPaget'sdisease）又稱濕疹樣癌（eczematoidcancer），是一種少見的上皮内腺癌，屬乳腺外Paget病。損害特征為邊界清楚的濕疹樣斑伴有頑固性的瘙關；組織學特征為表皮内有分散或成群的Paget細胞。

2、肛周派傑病病因及分型

組織學起源尚有争議，但有三種假說：①肛周表皮Paget細胞，由深層癌變轉移而來。②Paget細胞原發于肛周表皮。③Paget細胞可能由一種未知的緻癌因子作用于上皮大汗腺或直腸腸腺而産生。

分三型：

其一為發生肛周部而不伴有較深部癌的附件癌。

其二為伴有大汗腺癌或小汗腺癌。

三型是發生于肛周部者可伴有更深部位的直腸癌、尿道癌、宮頸癌或乳腺癌。

3、肛周派傑病臨床表現及診斷

本病好發于老年人，平均60歲左右，性别無多大差異。

臨床表現：

①起病緩慢，病史長，出現症狀到确診平均4年左右。

②最初的常見症狀為肛周頑固性瘙癢，局部應用皮質類固醇藥物不能緩解。

③病變起初為肛周丘疹或鱗屑狀紅斑，逐漸擴展為浸潤斑，肛周潮紅，類似濕疹，以後形成潰瘍，邊緣高起，界限清楚，表面有粘膜膩黃色滲液，後結黃痂，潰瘍長期不愈，有灼痛感。

④若累及肛管粘膜，多伴發直腸癌，累及尿道或宮頸，易發生尿道癌或宮頸癌。

凡肛周濕疹斑伴頑固性瘙癢，局部應用皮質類固醇不能緩解，應高度懷疑本病。下列表現應引起注意。

①肛周潰瘍長期不愈，并排除其他疾病可能；②肛周損害伴有直腸癌，尿道癌或宮頸癌表現。病理檢查是确診的唯一方法。

4、肛周派傑病鑒别診斷

（1）肛周濕疹：外觀與本病十分相似，但局部應用皮質類固醇可緩解瘙癢症狀，活檢即可鑒别。

（2）表淺真菌感染：股癬蔓延至肛周，其皮損類似本病，類固醇不能緩解症狀，但抗真菌治療有效，刮屑鏡檢可見菌絲或孢子。

（3）肛周Bowen病：為肛周表皮人鱗狀細胞癌，活檢可鑒别

5、肛周派傑氏病治療

手術切除是主要的治療方法。

手術方式及指征為：

①病變單純累及肛周表皮，僅将局部病變及其周圍大于1cm的正常皮膚切除。

②病變侵犯較深層的附件，切除時應包括腫瘤基底的深筋膜和腫瘤周圍大于1cm的正常組織。

③病變累及更深部的直腸、尿道或宮頸等，需行直腸癌、尿道癌或宮頸癌等相應的根治術。

目前認為，早期病變也應行廣泛深層切除病竈（伴或不伴植皮術），減少術後複發，因Paget細胞常沿毛囊進入皮下組織，單純切除皮膚常無效。

化療不能消除病變，但1%5-FU局部應用可改善瘙癢症狀。放療可使病變暫緩發展。

在此特别提醒廣大市民朋友們，如果出現肛周瘙癢反複不愈的情況，一定要及時到正規醫院檢查治療，以免耽誤病情。

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