什麼是遺傳性皮膚病?
遺傳性皮膚病是由親代将其本身的異常或突變後的基因傳給下一代,從而使下一代出生時或以後出現該基因所特有的皮膚損害。非遺傳性的先天性皮膚病為數很少,主要是胎兒在母體内發育過程中受到營養、病毒或微生物感染,或化學、物理因素的幹擾而引起的皮膚及其附屬器的疾病。
臨床特征
1、遺傳性皮膚病的一般特點同遺傳性疾病;
2、可以生後即有,也可在兒童或青春期出現;
3、其症狀不一定為該遺傳性皮膚病所特有,例如摩擦引起的大疱與先天性大疱性表皮松解症者相似;
4.同一種疾病在不同人表現的症狀輕重不同,例如魚鱗病輕者僅四肢有輕微改變,重者軀幹、四肢均可累及,并且角化幹燥突出,還可伴發毛囊角化、掌跖角化等;
魚鱗病:魚鱗病俗稱(蛇皮癬),70%屬遺傳(遺傳病),多于兒童時發病,好發部位四肢軀幹仰面,皮膚幹燥粗糙,皮屑邊緣略翹起,狀似蛇皮,或汗毛孔有顆粒物堵塞,長不出汗毛,重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋,随着年齡增長波及全身,本病特點冬重夏輕。 魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病,中醫稱為蛇皮癬。
白化病:白化病全身皮膚缺乏黑色素而呈乳白或粉紅色,柔嫩發幹。毛發變為淡白或淡黃。由于缺乏黑色素的保護,患者皮膚對光線高度敏感,日曬後易發生曬斑和各種光感性皮炎而皮膚曬後不變黑。也常發生光照性唇炎、毛細血管擴張,有的發生日光性角化,并可發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜為粉紅或淡藍色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症狀。大多數白化病患者體力及智力發育較差。
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