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意大利小提琴演奏家、作曲家——(Niccolo Paganini ，1782.10.27--1840.5.27)，他是曆史上最著名的小提琴大師之一，帕格尼尼的演奏将小提琴的技巧發展到了無與倫比的地步，為小提琴演奏藝術的發展作出了不可磨滅的貢獻。不僅影響了後世的小提琴作品，也影響了鋼琴的演奏技巧和作品。

他的作品到底有多絢麗，

我們一起來欣賞一下：

著名的音樂評論家柏遼茲稱帕格尼尼是"操琴弓的魔術師"，

歌德評價他"在琴弦上展現了火一樣的靈魂"。

帕格尼尼之所以“天縱奇才”，是源于他的骨骼清奇，他的手更是不可思議：

一般小提琴家必須在高把位才能用1、3指在兩條弦上拉出八度音，但帕格尼尼可以用四根手指在四條弦拉出四個八度，這相當于在手掌彎曲狀态下，食指和小指指尖要相距至少20公分以上，這是一般人無法企及的手指跨度。直至現在他留下的曲譜沒有幾個人能夠順利演奏。

在他死後140年，意大利一名醫生撰文确信帕格尼尼患有馬凡氏綜合征，也正是這個生理畸形使“魔鬼”的手具有一種特殊的靈活性和柔韌性。

馬凡氏綜合征成就了帕格尼尼，也讓帕格尼尼一生飽受疾病的折磨，

值得慶幸的是，他活到了58歲，這讓我們有機會欣賞到他更多的作品。

但是另外一些體育天才就沒這麼幸運了。

1986年1月24日，與中國的郎平和古巴的路易斯并稱為世界三大扣球手的美國的女子排球運動員弗洛·海曼，被換下場之後在闆凳席觀看隊友比賽時忽然倒地身亡。屍檢後發現，她患有馬凡氏綜合征，導緻發生了主動脈夾層，從而猝死。

2016年10月31日，我國中國女排前國手霍萱突發心梗去世，年僅28歲。曾經，霍萱在身高和四肢長度上發育的都很好，被認為是天賦異禀，卻沒想到在退役之後突發心梗去世，死因也是馬凡氏綜合征。

2001年，身高2.04米的四川排球運動員朱剛猝死；

2009年，身高2.12米的沈陽籃球運動員武強突發心髒病去世；

2012年，身高2.18米的籃球運動員張佳迪猝死；

無一例外他們都是因為馬凡氏綜合征并發主動脈夾層而英年早逝。

專家

解讀

什麼是馬凡氏綜合征？

馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征, 俗稱蜘蛛病, 屬于一種先天遺傳性結締組織疾病, 為常染色體顯性遺傳, 有家族史。馬凡氏綜合征屬于常染色體顯性遺傳病（存在于常染色體上顯性基因引起的遺傳疾病），具有家族遺傳特點，男女發病機率相等，垂直傳播，代代發病。如患者與一正常人結婚，所生子女一半為正常人，一半為患者。這是一種發病率低但死亡率極高的疾病，發病率為4～12.7/10萬。85%患者屬遺傳，患這種病的人自然生存壽命平均僅為32歲，在發病後3個月内的死亡率在70%以上。此病于1896 年由法國兒科醫生Antoine Marfan 首次報道, 故以其名字命名。

馬凡氏綜合征患者的主要死因就是誘發了主動脈夾層，以上提到的名人猝死病例，無一例外的都是馬凡氏綜合征患并發主動脈夾層引起的猝死。

主動脈夾層是如何發病的呢？

在海南衛視9月27日播出的《健康新時代》節目中，北京醫院藥物臨床試驗中心副主任、心内科副主任汪芳，為廣大電視觀衆講解了主動脈夾層的發病過程。

她表示：主動脈夾層指主動脈腔内的血液從主動脈内膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀态。

通俗點說就是：血液通過撕裂的血管内膜進入了血管内膜和血管中膜之間，在血壓的不斷沖擊之下，血液不斷的使内膜和中膜沿着動脈的方向不斷分離，甚至到達頭部動脈和腰臀部動脈。從而導緻胸痛、咽喉痛、頭痛、背部疼痛、腰部疼痛等症狀，而且這種疼痛呈刀割或撕裂樣，常人難以忍受。

很顯然，前面提到的體育名人因馬凡氏綜合征并發主動脈夾層時，應該經曆了常人難以忍受的痛苦。

馬凡氏綜合征到底是什麼病？

其實，普通人幾乎一眼就能看出來，

他們往往表現出以下特征：

1、骨骼肌肉系統：

主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、松弛，關節過度伸展。有時見漏鬥胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。

2、眼：

主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白内障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。

為什麼說馬凡氏綜合征是天才病？

馬凡氏綜合征患者通常體格異于常人，身高多在1.8米至2.1米之間，手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣，這就像是上天賜予他們的禮物，使他們在很多領域都是“天才”一般的存在。但馬凡氏綜合征似乎對他們開了一個玩笑，患這種病的人自然生存壽命平均僅為32歲，在發病後3個月内的死亡率在70%以上。

英年早逝使這份“禮物”總是被早早收回，天才隕落，令人無限痛惜！

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