說到左心室肥厚，不得不聯想到肥厚型心肌病？但是左心室肥厚就一定是肥厚型心肌病嗎？心超發現左心室肥厚後，如何進一步評估呢？是生理性肥厚還是病理性肥厚？如果是病理性肥厚，又是何種性質（心髒澱粉樣變？Fabry病？）？

本綜述即對心超意外發現左心室肥厚的患者的如何評估提供了較為系統的方法。

顧名思義，左心室肥厚即左心室質量增加伴或不伴有左心室室壁厚度的增加。左心室肥厚的患病率與年齡，性别，種族等相關，目前的數據表明在高危人群中左心室肥厚的患病率高達7%。

肥厚型心肌病的患病率是0.5%，顯然左心室肥厚不等于肥厚型心肌病。

心超發現左心室肥厚，首先評估是否是病理性肥厚。非病理性肥厚通常見于運動員心髒，運動員心髒非特異性增厚，其左心室室壁厚度通常小于等于12 mm，但極少數運動員其左心室室壁厚度可大于15 mm，尤其是黑人運動員。此時單從室壁厚度而已是很難與肥厚型心肌病想鑒别。但運動員心髒其左室舒張功能和整體縱向應變（global longitudinal strain, GLS）通常正常；當然鑒别兩者最重要的還是是否為運動員這一臨床信息。

病理性左心室肥厚的鑒别診斷可參照以下流程。

該流程中的高危臨床特征指的是有暈厥或院外心髒驟停病史。該流程建議若患者無高危臨床特征，無家族成員左心室肥厚，無一級親屬猝死，無非對稱肥厚時，考慮高血壓型心髒病或輕鍊沉積型澱粉樣變。如有任何一種上述情況則考慮家族性遺傳性心肌病。

該流程首先通過判斷有無臨床高危特征，家族成員有無左心室肥厚，一級親屬有無猝死以及是否是不對稱肥厚，來初步區分出高血壓性左心室肥厚。

筆者認為臨床工作中可以先通過心超測量的左心室室壁最大厚度是否≥15 mm來判斷是否是高血壓所緻肥厚；高血壓所緻肥厚左室壁最大厚度＞12 mm，但基本上不會超過15 mm；這也就是為什麼肥厚型心肌病的診斷标準是任何節段的左室壁最大厚度≥15 mm，如有家族史，則≥13 mm即可。如≥15 mm，則進一步判斷是否是真正的肥厚型心肌病。

為什麼要強調真正的肥厚型心肌病呢？因為左心室厚并不一定是真正的心室壁厚度增加，也可能是其他物質沉積在心髒導緻的室壁厚度增厚，此時并不是真正的心室壁厚度增加。因此2011ACCF/AHA肥厚型心肌病的指南對于肥厚型心肌病的診斷一定要滿足2個條件：1. 厚，必要要厚，左室壁任一部位最大厚度≥15mm；在13-14mm需結合家族史等；2. 不僅要厚，而且一定要是真正的厚（即基因突變緻心肌細胞肥大）；或除外有其他系統疾病所緻，如Fray病，澱粉樣變，心髒結節病等（因心肌細胞間浸潤了異常物質，而非真正的厚）

該綜述的亮點在于展示了利用整體縱向應變和延長钆強化來鑒别各種心髒肥厚。

此圖即為各種心髒肥厚的整體縱向應變模式。

顔色的深淺代表整體縱向應變值的高低，顔色越紅其分值越低；越厚的心肌其分值越低，也就是說心肌越厚顔色約淺。如最右邊的心尖部肥厚型心肌病，其心尖部最厚，因此其心尖部的整體縱向應變值最低，顔色最淺。在心髒澱粉樣變患者中，整體縱向應變值在基底部及左心室中段明顯減低，而心尖部則相對較高。

此圖即為各種心髒肥厚的延遲钆強化模式。

肥厚型心肌病患者通常是心肌中層表現為延遲钆強化，也可表現為斑片狀彌漫性強化。心肌澱粉樣變時灌注期時澱粉樣變心肌延遲或不攝取造影劑，表現為彌漫性異常低信号。心内膜下延遲钆強化則通常見于缺血性心肌病的患者。右心室插入型的延遲钆強化通常無意義，甚至可在部分正常人中出現。

小結

心超意外發現左心室肥厚時，可首先根據左心室室壁最大厚度來初步鑒别診斷；若＜15 mm，通常考慮高血壓性左室壁肥厚或運動員性心髒；進一步通過有無高血壓病史及是否是運動員來鑒别兩者。如≥15 mm，則考慮是否是真正的肥厚型心肌病；此時需結合臨床特征及心超的其他參數；如心髒澱粉樣變患者往往心電圖表現為QRS低電壓，與其室壁厚度不匹配；心超通常表現為雙房大，室壁厚，雙室不大。

如Noonan綜合征有其特征性的外貌，眼距寬，前額飽滿，發育遲緩，身材矮小；大部分患者伴肺動脈縮窄。Fabry病通常表現為進行性腎功能不全，發作性四肢末端（手、足）劇烈的燒灼樣疼痛，伴随肢體少汗或無汗，四肢末端感覺異常，餐後發作性腹痛等等。

總結

左心室肥厚是多種心髒疾病的常見但非特異性的表現。其背後的病因各異，快速識别其背後的病因對患者的預後及治療策略有至關重要的作用。體格檢查，患者病史以及各種影像學檢查是發現其病因必不可少的手段，有策略的方法可以幫助簡化對這些患者的臨床評估。

評述者背景

林楊毅，男，28歲，中國醫學科學院阜外醫院博士在讀，研究方向為肺血管病學，以第一作者/通訊作者發表SCI5篇，擔任《Cardiovascular Innovations and Applications》雜志青年編委。

參考文獻

Newman Darrell B.,Bois John P., Geske Jeffrey B., et al. Evaluation of the Patient with Incidental Left Ventricular Hypertrophy on Echocardiography. Cardiovascular Innovations and Applications. 2019; 4(1): 43-51.

來源：CVIA心指南.

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