林女士終于掙脫了五個多月來發燒、皮疹及潰瘍的全身性折磨，恢複了正常人的生活。原來她患上了罕見病裡最常見的慢性全身性血管炎症性疾病——白塞病，此前多次住院都未找到病因。專家提醒，除了反複口腔潰瘍難愈外，還要小心累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官的類紅斑狼瘡症狀。

病例：持續五個月發冷發燒

今年4月，我的左側大腿長了一個疹子，醫生還以為是恙蟲病。林女士說。

按恙蟲病治了，卻開始持續達五個月的發冷發燒，期間白細胞檢查出來幾乎都是零。家人将林女士送進當地醫院血液科住院，未緩解;又輾轉到另兩家醫院住院，依然症狀無減輕。直到8月底，林女士來到廣東省第二人民醫院風濕免疫科求診，主任醫師李天旺初步判斷她為白塞病。經過20多天的治療，林女士全身難以忍受的症狀得到了緩解，接下來定期複查吃藥即可控制病情。

警惕：反複口腔潰瘍難愈

求診前，林女士打電話請教過李天旺教授，當時我就意識到，可能是白塞病。李天旺說，白細胞極低、發燒皮疹，剛好符合血液病的一些診斷标準，而從風濕免疫專業的視角，反複口腔潰瘍，加上還伴有鼻梁疖腫、雙手針刺部紅腫，符合白塞病發病症狀。

李天旺進一步解釋，白塞病是我國罕見病中發病率最高的，但多數患者，甚至醫生，都對此病認識偏低，加上發病表現多樣，容易出現誤診和漏診，常常耽誤了最佳治療時間。其實，特别是當患者出現反複口腔潰瘍時，就要警惕是否染上了白塞病。李天旺說。

發病：最愛招惹16~40歲青壯年

白塞病是一種慢性全身性血管炎症性疾病，目前發病機制還不明确，可能與免疫功能紊亂有關。

李天旺指出，白塞病好發于16~40歲的青壯年，土耳其的發病率最高為80~370/10萬，中國患病率為14/10萬，而歐美國家則很少。

而白塞病表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，從現代病理學的角度來看，白塞病屬于自身免疫疾病，跟紅斑狼瘡有類似的病理表現，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官。該病還有一個顯著特點，就是男性發病少，但發病重;女性發病多，但發病輕。

李天旺提醒，得了白塞病，患者也無需驚慌，隻要通過系統治療，按醫生的建議複查吃藥，就可控制病情，恢複正常人的生活。

什麼是白塞病?

白塞病是一種以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性、複發性、系統損害性疾病。主要臨床表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官。大

白塞病的症狀有哪些?

1.口腔潰瘍

患者主要表現為反複口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱口瘡)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反複發作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。

2.生殖器潰瘍

除口腔潰瘍外，患者還可出現外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發的。

3.眼部病變

部分患者還可表現為眼睛病變，出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一隻或兩隻眼睛受累。

4.皮膚表現

還有些患者出現皮膚病變，表現為面部、胸背部或其他部位青春痘樣皮疹，或類似于疖子的表現，可自行好轉，但易反複發作。另外有的患者會出現下肢發绀、腫脹和疼痛，可以觸摸到疙瘩，還有的患者下肢會出現反複發作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現象稱為結節紅斑。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水疱或膿疱，多數在注射後24～72小時内出現，這種現象被稱為針刺反應陽性。

5.關節病變

不少患者會出現關節疼痛或腫脹，可以單個或多個關節，下肢關節多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現關節積液、滑膜炎。

6.消化道病變

另外一個比較常見的表現是消化道症狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些症狀可都出現或隻出現其中一個，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有潰瘍。

7.血管病變

少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發肺栓塞，患者可出現活動後氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂後可以大出血，甚至危及生命。

8.神經系統病變

有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似抽羊角風的表現，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦幹，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現腦萎縮。

9.全身症狀

不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。

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