何沙鷗

肺動脈高壓 vs 二尖瓣狹窄？且看專家們唇槍舌劍，如何激辯！

由上海市醫學會、上海市醫學會心血管病分會主辦的“第十三屆東方心髒病學會議（OCC 2019）”已火熱進行至第3天。今日，多位大咖于“肺循環疾病論壇”齊聚一堂，就我國清代文學巨匠曹雪芹先生所著經典《紅樓夢》中的女一号——林黛玉的死因展開激烈辯論。

葛均波院士于辯論賽開始前發言，他表示，“當你手裡拿着錘子的時候，看什麼都像釘子。但作為醫生，應該把病人當做一個整體去看待，任何部位都很重要。紅學家不是醫生，而科研工作者在文學方面的修煉又無法達到一定的深度。兩者在解讀紅樓夢時，會因所站的角度不同而持有不同看法。”

辯手簡介

正方觀點：支持林黛玉患有肺動脈高壓

西安交通大學第一附屬醫院 範粉靈教授

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院 楊震坤教授

複旦大學附屬中山醫院 管麗華教授

反方觀點：支持林黛玉患有二尖瓣狹窄

重慶醫科大學附屬第一醫院 黃玮教授

同濟大學附屬同濟醫院 周琳教授

中國醫學科學院阜外醫院 蔣鑫教授

範粉靈教授：人物背景簡述

第一個登場的是正方一辯，來自西安交通大學第一附屬醫院的範粉靈教授。

範教授沒有直接給出“林妹妹患有肺動脈高壓”的結論，而是首先從文化背景出發，認為林黛玉存在患肺結核的可能。她認為在故事創作的清代，肺結核不僅是一種較為常見的疾病，而且“塑造患有肺結核的文學角色”這一創作手法深受當時文字工作者追捧。

她還認為，在當時的文化環境中，塑造一個弱不禁風、纖弱角色的意義不僅僅流于表面，更具有扼腕美好事物悲涼消逝的深遠意味。

但即便有一定的文學創作證據支持林黛玉可能患有肺結核，範教授仍抛出了正方觀點：他們認為林黛玉患有肺動脈高壓的可能性更大。正方以什麼為依據得出這一結論呢？接下來正方二辯——來自複旦大學附屬中山醫院的管麗華教授為我們提供了林黛玉的病史作為“鐵證”。

管麗華教授：病史報告

主訴：患者林黛玉，女，17歲，因“反複咳嗽伴進行性活動耐量下降10餘年”入院。

• 現病史及病例特點： 少年女性，起病隐匿，病程長，病情進行性加重；主要症狀及特點：自小發育不良，弱不禁風；與季節相關的慢性咳嗽及呼吸困難；晚期出現咯血，以痰中帶血為主；大量飲水後呼吸困難加重；夜間症狀加重，晚期出現端坐呼吸。

• 家族史：母親賈敏早年去世，母親四個姐妹早亡，一表兄賈珠20歲前去世（死因不詳）。

• 初步診斷：①肺動脈高壓；②特發性肺動脈高壓；③先天性心髒病；④大動脈炎；⑤纖維縱膈瘤；⑥肺靜脈閉塞症（PVOD）/肺毛細血管瘤病（PCH）。

• 鑒别診斷：①肺結核；②支氣管擴張；③風濕性心髒病：二尖瓣狹窄；④其他。

• 診療方案：“人參養榮丸”加減（氣血兩虧）。

管麗華教授給出了排除診斷的依據。

她認為第一個應當排除的疾病是肺結核。首先，肺結核是一種傳染病，其發生需要肺結核患者作為傳染源。生活在賈府這樣一個大宅子中，如果存在肺結核患者，《紅樓夢》應有相關述及。所以她傾向于認為林黛玉周圍不存在結核傳染源。其次，結核症狀為慢性咳嗽咳痰，其中1/3的病人在晚期會出現咯血，此外還伴有怠倦乏力、午後潮熱、夜間盜汗、食欲減退和體重減輕的情況。但林姑娘的症狀是季節相關的，不具有持續性。再次，林姑娘在故事發展的後期才出現咯血和痰中帶血。管教授指出，結核患者如未接受至少半年的有效藥物治療，将會死于惡液質。因此，從傳染源與臨床表現上來看，她不支持患有肺結核。

第二個應當排除的疾病是支氣管擴張（支擴）。盡管咳嗽咳痰、咯血需要考慮支擴的可能，但林黛玉早期以幹咳為主，如果她患有支擴，病程如此之久，理應出現濃臭痰症狀，每日痰量甚至應達到1升之多。但從林黛玉的病史來看，她沒有濃臭痰的表現或出現晚期緻命性大咯血。另外，她的症狀以夜間表現為主，更傾向于左心功能不全，而支擴患者肺功能受損導緻的活動耐量下降，一般不會以夜間表現為典型。基于以上原因，支擴也被排除。

第三個應當排除的疾病是二尖瓣狹窄（二狹）。從臨床表現上來看，林黛玉的症狀中有部分符合二狹的表現。如小說中所描寫的“腮上通紅，壓倒桃花”，類似二狹引起的二尖瓣面容。同時，二狹也可能引起夜間陣發性呼吸困難。但首先從病因上追溯，二狹女性的最常見病因為風濕熱，但林黛玉幼時并沒有風濕熱的病史或風濕性關節炎表現。另外，風濕性心髒病的進展是比較緩慢的，沒有小說中所描寫的黛玉病情發展得那樣快。因此，風濕性二狹被排除。其次，二狹的另一個病因是老年退行性心髒改變，從林姑娘的年齡上判斷，顯然也是不支持的。

楊震坤教授：肺動脈高壓診斷依據

繼管教授條理清晰地羅列了排除診斷依據後，來自上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院的楊震坤教授亮出了大招：正方之所以支持林妹妹患有肺動脈高壓的診斷依據。

①遺傳性先天性疾病引起的肺動脈高壓。他指出，林氏家族是一個夭亡的家族，林黛玉的父母、兄弟姐妹、親戚都較早夭亡。林黛玉以弱不禁風的形象登場，而這種出身于大家庭的少女營養不良的可能性不大，存在先天性疾病（先心病）的可能，因此有先心病引起肺動脈高壓的可能性。

②嬌喘籲籲，始終氣短，臨床表現與季節有關。前面提到的結核，風心二狹，365天都有症狀。但林黛玉的症狀以冬春季節為主，其晚期的表現符合肺動脈高壓。從林黛玉進入賈府到夭亡，其臨床症狀的逐漸發展也符合紐約心功能分級（NYHA）1-4級中，從輕度活動受限，一般活動受限，到最後生活不能自理，出現端坐呼吸，夜間陣發性呼吸困難這一右心功能不全發展趨勢。

楊教授發問：“林黛玉所表現出的肺動脈高壓是什麼原因導緻的呢？”

近年來，随着對肺動脈高壓的認知逐漸深入，我們了解到有多種疾病都可能導緻其發生。其中的首要懷疑對象是先天性心髒病。由于整個林府人丁早夭，我們不得不懷疑林氏家族有心髒病史。

接下來，楊教授提出了一個腦洞大開的理由點燃現場氣氛。

小說中形容林妹妹“心較比幹多一竅，病如西子勝三分”。此處的一竅是否在提示我們林黛玉的心髒存在先天性缺損？（笑）基于此進一步探讨，她究竟患有哪一種先心病？三個備選項分别是房間隔缺損，室間隔缺損和動脈導管未閉（PDA）。

房間隔缺損一般表現為右心衰，林黛玉卻表現為端坐呼吸，似乎左心衰的可能性更大些，因此房間隔缺損遭pass；室間隔缺損到晚期會表現為全身青紫，由于林黛玉沒有全身青紫的表現，室間隔缺損也遭pass。因此依據排除診斷，楊教授更傾向于支持林妹妹患有PDA。PDA患者晚期會出現艾森曼格綜合征，引起上、下半身的臨床表現不同，上半身往往沒有明顯臨床表現，但下半身由于靜脈分流，會出現紫绀，同時引起咯血。

楊教授指出，先心病導緻的肺動脈高壓具有中國特色，如果在早期沒有得到很好的救治，晚期會出現艾森曼格綜合征，預後較差。而現今通過靶向藥物治療、積極肺移植、造口等手段，可以延長患者生命。但在林黛玉生活的年代，由于缺乏對這類疾病的認知，隻能進行簡單的藥物治療。林妹妹接受的主要治療藥物是人參養榮丸和天王補心丸。中醫學體系中沒有肺動脈高壓這一概念，而是歸因于氣血不足。人參養心丸和天王補心丸則都是通過補充氣血來改善症狀的。因此，從治療方案上也能反向支持先心病導緻晚期艾森曼格綜合征，最後由于心功能不全導緻死亡的這一診斷。

楊教授繼續談到，肺動脈高壓還有許多其他病因，常見的如大動脈炎（TA）。雖然TA最常累及頸動脈和鎖骨下動脈，但其分型中的4型也會累及肺動脈。但由長期TA導緻的大動脈狹窄、肺動脈累及産生的肺動脈高壓表現一般發生在40歲以前，而林黛玉17歲即死亡，所以TA隻能列為第二位懷疑對象。其他需要引起注意的會導緻肺動脈高壓的疾病還包括纖維縱膈瘤、肺毛細血管瘤病和肺靜脈閉塞症等，但以上疾病的确診常需要影像學檢查資料作為輔助。由于在林黛玉生活的年代隻有“望聞問切”的診療手段，無法提供相應資料，隻能允許大家進行一些發散性的推測了。

因此，基于家族史、病史和臨床治療手段，正方支持林黛玉的死因為“先心病導緻肺動脈高壓”這一觀點。

~~~~~~~我是辯論的分割線啦~~~~~~~~

黃玮教授：

先天性二尖瓣狹窄，就是你了！

在正方的三位辯手做完精彩的陳述之後，話語權轉移到了反方手中。作為反方一辯，來自重慶醫科大學附屬第一醫院的黃玮教授顯然是做足了功課的，一上台就為我們吟詩二句，簡潔地勾勒出了林妹妹的形象與際遇：“颦颦半生弱柳扶風，潇湘一世其恙難尋。”

黃教授以老祖宗引以為傲的“望聞問切”入手，落腳于現代循證醫學，試圖還原百年來為無數世人所痛惜的林妹妹的真實死因。

第一字：望。

黃教授解釋道，“望”相當于現代醫學中的“視診”，是對病人神色形态進行有目的的觀察，來判斷其病因。黃教授尋覓原著中的蛛絲馬迹，直接抛出原文作為依據：紅樓夢第30回描述黛玉，“隻見腮上通紅，自羨壓倒桃花，卻不知病由此萌”。此種描述接近現代醫學中的二尖瓣面容。紅樓夢第76回，林黛玉“伸出玉蔥般的手指”，說明其手指纖細，不符合杵狀指指征，因此可以直接排除艾森曼格綜合征所導緻的肺動脈高壓。

第二字：聞。

“聞”包括“嗅診”與“聽診”兩個方面，聽病人聲音和呼吸。黃教授指出，原著中從未提及黛玉存在聲音嘶啞的症狀，而從很多經典戲曲和影視作品中可以合理推測，黛玉的聲音清脆動人。由于喉返神經受到壓迫，艾森曼格病人晚期會出現聲音嘶啞的情況，顯然與黛玉不相符。

第三字：問。

“問診”無論是古代還是現代，都是一種通過詢問病人來獲知病人既往史、家族史、起病原因、發病過程和診療過程的方法。

病史特點：起病時間“身體面龐雖怯弱不勝，卻有一段自然的風流态度，便知她有不足之症。因問：“常服何藥，如何不急為治療？”黛玉道：“我自來是如此，從會吃飲食時便吃藥，到今日未斷。”82回提及林黛玉病情發展到中晚期，死前症狀“喉間尤是哽咽，心上還是亂跳……掙紮起來……又躺下去，翻來覆去”。除此之外，原著中多次描述她存在端坐呼吸，夜間陣發性呼吸困難，心悸等症狀。根據原著内容對其病史特點做一總結：多次出現咳嗽少痰，發作有季節性，痰中帶血，卻不是量多的咯血。

家族史：父早亡，母親死得更早，母親的姐妹也死了，弟弟3歲夭折。林氏家族雖富貴，但壽命均太短，因此懷疑林氏家族存在家族性遺傳病。

診療經過：天王補心丸：主治心陰不足，心悸健忘，失眠多夢。即使在今天的二狹中醫治療中，天王補心丸仍是一種常用藥。

第四字：切。

根據紅樓夢第83回的描述，王大夫對林黛玉進行了切脈，這是全書中描述的黛玉的唯一一次體格檢查：“六脈皆弦……六脈弦遲，素由積郁，左寸無力，心氣已衰。”從現在醫學角度進行解讀，黛玉脈壓差低，血壓水平不高，無水沖脈，可以推斷她左右心的前後負荷都比較低。因此不符合動脈導管未閉應具備的水沖脈體征，更傾向于二狹這一診斷。

黃教授對林黛玉的病史做一總結：肺淤血表現，春秋容易發生肺部感染，存在勞力性呼吸困難，稍微動一下會氣喘籲籲，反複發作左心衰表現：端坐呼吸。但不存在肺動脈高壓常見的紫绀，卻有二狹的典型面容。肺動脈高壓患者最終應死于右心衰，主要表現為紫绀，腹脹，雙下肢水腫，但在整部《紅樓夢》中沒有對黛玉進行過此種描述。美麗的林黛玉不太可能生腹水、下肢水腫、無法行走。沒有出現聲音嘶啞，隻痰中帶血，而不是大量咯血。起病早，從勞力性呼吸困難發展到夜間陣發性呼吸困難，考慮左心衰。

與之對比，動脈導管未閉早期的左向右分流往往是沒有症狀的，青少年可成長為成人，當晚期發生艾森曼格綜合征時才會出現症狀。艾森曼格綜合征早期表現為右心衰，後期可能合并左心衰。林黛玉脈象無力，脈壓差低，左心負荷低，與艾森曼格綜合征的臨床表現相矛盾。林黛玉患有先天性二狹的可能性大，先天性二狹這種疾病有家族史，其中30%患者不合并先心病，隻發生單純的先天性二狹，造成左心房血液排出受阻，引起肺淤血，導緻肺部感染反複。

結束發言前，黃教授附上課題組一位醫學生所賦詩一首，與大家共同品味：

先識潇湘颦眉弄，

天斧鬼琢玉唇紅。

姓名豈能由天定，

二月長安厭春風。

尖尖玉指碾瓊苞，

瓣瓣碎紅葬玲珑。

狹巷忽來晚風回，

窄徑紅樓荒唐夢。

周琳教授：

除了二狹，還有其他選項嗎？

反方二辯，來自同濟大學附屬同濟醫院的周琳教授就林妹妹的死因補充了更多新鮮的可能性。

• 肺結核。周教授認為，不能完全排除林黛玉患肺結核的可能。原著中第82回，在疾病的晚期，黛玉做噩夢後出現痰中帶血的症狀。寶玉探視黛玉，見她“星眼微饧，香腮帶赤”。在與寶玉鬥嘴後，“臉紅頭脹，一行啼哭，一行氣噎，一行是淚，一行是汗，不勝怯弱”。以上症狀部分支持肺結核痰中帶血、發熱盜汗的診斷。

• 抑郁症。原著中，王大夫為黛玉切脈時對紫鵑道：“這病時常應得頭暈，減飲食，多夢；每到五更，必醒個幾次；即日間聽見不幹自己的事，也必要動氣，且多疑多懼。不知者疑為性情乖誕。其實因肝陰虧損，心氣衰耗，都是這個病在那裡作怪。”紫鵑點點頭：“說的很是。”

周琳教授指出，抑郁症常表現為敏感多疑，意志消沉，情緒低落，對事情不感興趣，食欲不振，失眠健忘，無精打采，經常自責或内疚，悲觀厭世等。這些特點恰恰是林黛玉的縮影。

那麼抑郁症為什麼會導緻林黛玉死亡呢？周教授推測，由于林黛玉寄人籬下，唯一支撐她活下去的信念是賈寶玉的愛。當她得知寶玉取了寶钗為妻時，精神完全崩潰，最終滿懷悲憤吐血而亡。因此不排除林黛玉死于抑郁症。

• 用藥不當。原著第45回，薛寶钗點出林黛玉服用的人參、肉桂過多，她應多服用燕窩和冰糖之類滋陰補氣的藥物才是。作為一個肝郁氣結的病例，林黛玉可能存在陰血虧虛的症狀，治療應以養陰補血為主，而非溫熱之品。但事實上黛玉從小常服、久服人參之類的補品，有可能由于過服溫補之藥而導緻神思恍惚，咳嗽咯血，渾身火熱，面上發燒，腮上通紅。

綜上，周教授認為林黛玉在用藥不當的同時患有肺痨。痨蟲損傷機體、消耗肺陰，導緻情緒抑郁，肝郁化火，上灼肺金，加上長期服用人參等溫補的中藥，陰虛火旺，三個因共同導緻黛玉一生體弱多病，最終香消玉殒，花落人亡兩不知。

蔣鑫教授：科學研究支撐

來自中國醫學科學院阜外醫院的蔣鑫教授作為反方三辯，通過嚴謹的文獻資料剖析，“擺事實，講道理”，對“林黛玉患有先天性二狹”進一步提供理論支持。

蔣教授首先駁斥正方觀點，提出為什麼認定林黛玉死于非肺動脈高壓性疾病。他認為，黛玉最後死于大咯血，并無面色黃染，即沒有明顯的右心衰體征，如果用診斷一元論來解釋的話，沒有任何一種肺動脈高壓可以同時符合全部體征。

蔣教授接着給出了肺動脈高壓分類下的幾十種疾病，力圖對具體的疾病逐一進行分析。

1. 有哪些疾病會幼年發病，導緻肺動脈高壓（PAH）？

蔣教授說，在上世紀80年代的美國存在“談肺動脈高壓色變”的情況。在無靶向治療時代，特發性、遺傳性和藥物性肺動脈高壓病人平均壽命隻有2.8年。在林黛玉所處的明末，生存年限可能連2.8年都達不到，所以從自然病程上判斷，PAH被排除。而新生兒持續性肺動脈高壓的發生往往是一過性的，過了這個階段，患兒如果存活，便會逐漸好轉，進入正常的生活狀态，不會出現疾病進展。因此新生兒持續性肺動脈高壓也遭否定。

2. 有哪些疾病會引起反複咳嗽？

兒童肺病和缺氧性疾病中有兩種會引起反複咳嗽，一種是梗阻性的上氣道疾病，由先天性的各種原因梗阻造成。但梗阻性的上氣道疾病不會導緻咯血，主要表現為低氧和高二氧化碳血症。另一種引起反複咳嗽的疾病是發育型肺病，又可分為早産兒的支氣管肺發育不良，及先天性膈疝。

3.有哪些疾病會引起咯血？

①肺動脈高壓，但是表現為大量咯血，自然病程惡劣，很難存活到成年。②各種左心疾病，尤其二尖瓣狹窄，以痰血為主，少見反複大咯鮮血，這與我們的觀點一緻。③低氧相關肺高血壓所導緻的單純低通氣。如幼年患有百日咳，合并支擴或結核導緻肺毀損，也有可能引起咯血，但往往是嚴重大咯血。④肺動脈阻塞性疾病相關肺高血壓，如慢性血栓性肺高血壓，屬于中老年疾病，極少在兒童期出現。

蔣教授對此部分内容作出小結：從診斷一元論出發，林黛玉的症狀體征和預後不符合任何一類肺動高壓的臨床綜合表現。更可能的診斷是先天性二狹。另外，由于林黛玉反複心悸，有可能合并陣發性房顫。同時不除外合并多種呼吸和循環系統疾病，綜合原因導緻其死亡。另外，蔣教授抛出了一個有趣的觀點：由于咯血導緻死亡在臨床中少見，林黛玉有可能不是由于咯血而亡，而是由于胃納太差造成低鉀狀态，誘發了快速心律失常導緻死亡。

正反方專家雄辯争鳴，現場賽況有序而激烈，内容可謂精妙絕倫。在正反方結束觀點闡述後，各位教授和現場嘉賓又在持續激辯中進行互動。由于篇幅有限，此處不繼續展開。

最終，由現場代表與嘉賓投票評選出優勝辯論方：支持“先天性二尖瓣狹窄”死因的反方在此次辯論賽中表現更佳。

感謝這次辯論讓同道們，共同了解肺動脈高壓、二尖瓣狹窄以及相關疾病。希望此次辯論可以幫助各位醫師在臨床工作中對相關疾病作出更有效的鑒别，并采取相應的幹預措施，使病人得到及時的治療與管理。

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