大自然是最冰冷的！ta從不會為任何自己創造的或消滅的有任何情緒波動！

ta就好似那餓狼般惡狠狠的眼神，即便多麼殘酷，也絲毫不會心軟！

早衰症，顧名思義，年紀輕輕卻要承受來自衰老的摧殘。

早衰症的孩子一般活不過13歲，即便最高紀錄有29歲者。

他們原本是新生命的象征，卻因為基因缺陷而注定過早凋零。

剛出生的早衰症嬰兒與正常嬰兒看不出什麼差别，但是，當放在時間緯度上進行賽跑，他們就開始呈現問題。

一般到了一歲半到兩歲時，他們就開始呈現出與正常孩子的不同。

早衰症患者

他們身材發育受限，頭發開始脫落，小小的臉連帶着窄窄的下巴，如此顯得他們的頭卻非常巨大。

再過些時日，他們的皮膚開始皺縮，變得沒有彈性，很硬。

再過些日子，就開始出現心血管疾病（動脈粥樣硬化）、腎髒問題、視力減退等一系列問題。

一般在13歲之前，大多數早衰症患者會死于動脈粥樣硬化引起的各種疾病。

但是，更令人感到悲痛的是，早衰症的孩子往往智力是正常的。

早衰症患者

也就是說，小小年紀的ta，是能夠清晰知道自己與正常孩子的區别的，也知道自己擁有着極其短暫的人生。

伊壁鸠魯說，死亡并不可怕，因為死了就不會有感覺，人們之所以害怕死亡隻是因為害怕本身！

換言之，如果在我們的頭頂懸着一把随時可能掉下的利刃，這比正在掉下的緻命之劍要煎熬的多！

早衰症，最早見于1886年喬納森·哈欽森（Jonathan Hutchinson）的描述記載中。1897年，黑斯廷斯·吉爾福德（Hastings Gilford）也獨立地記錄了該病。所以，早衰症也被稱哈欽森-吉爾福德綜合征。

喬納森·哈欽森

這是一種極其罕見的基因突變疾病，來自荷蘭的調查結果表明，每2000萬嬰兒中才會有一例早衰症患兒。

而且，從1886年有記載以來，人類目前記錄在案的早衰症患者隻有幾百例。而截止2019年的報告顯示，全球目前有記錄的早衰症患者有161例。但是，研究人員估計全球大約還有150例患者沒有被記錄。

早衰症是一種先天性基因突變疾病，但是，暫時沒有足夠證據表明這種疾病具有遺傳性。

這是因為大多數病例往往活不到産生後代的年齡，此外，少數病例達到要求産下的後代也是健康後代。

故目前認為，這種疾病可能不具有遺傳性。

早衰症的基因突變疾病的機理，是因為一段叫做LMNA(Lamin A)的蛋白基因異常導緻。LMNA基因最終表達産物 Lamin A蛋白。

早衰症患者的Lamin A蛋白能夠被表達，但是，它們的表達過程不正确，導緻細胞核的形态和有絲分裂機制混亂。

右側上為正常人的細胞核形态，下為早衰症患者的細胞核形态

簡單來講，就是早衰症患者的細胞核不能正常的進行分裂，也就導緻細胞無法正常進行複制。

而當細胞無法自我複制，也就意味着組織細胞的數量無法通過自我增殖來滿足自然消耗，也就是衰老的原因。

我們前文講到，早衰症患者一般活不過13歲。這是因為他們的衰老速度大約相當于正常人的8-10倍。

13歲的早衰症患者就相當于成年人100多歲的衰老程度了。

但是，有意思的是，曆史上卻有一位曾活到29歲的早衰症患者——瑪格麗特·凱西。

瑪格麗特·凱西

如果按照前文推算，她至少相當于正常人200多歲了。她是一名自由藝術家，1985年因呼吸道問題而逝世。

早衰症的發病原理，實際的情況要比我們想象的複雜的多，人們目前對此也還處于一知半解的狀态。

但是，很多研究都認為對早衰症的研究可能有望幫助人類知曉衰老的本質，所以，意義非凡！

很多人第一次看到早衰症患者的圖片時，第一印象可能是：“這不就是以前影視中看到的外星人模樣嘛！”

實際上，你的想法是對的！

1986年，早衰症患者米奇·海斯在傑克·伊萊姆的科幻片《The Aurora Encounter》中，扮演了一位外星人。

米奇·海斯扮演的外星人

而從那之後，很多影視劇中，開始圍繞該形象進行修修補補，最終出現了我們非常常見的外星人形象。

當然，很多朋友還會立刻想到布拉德·皮特出演的《返老還童》電影，劇中将正常的人生曆程進行颠倒，描述了一位出生長着70歲老人模樣的主角所經曆的人生事迹。

雖然，這是導演刻意為之，意圖從不同角度看到人生各處風景。但是，對于早衰症來講，這在某種程度上，卻有着極大的契合。

在天真浪漫的孩童年代，早衰症患兒卻要以老年人的“虛弱”接受來自世界的拷問。

而電影和現實最大的區别在于，電影中的本傑明·巴頓雖然一開始是老人，但最終還迎來過年輕。

而現實中的早衰症患者，卻在懵懂未知的2年時光過掉了别人最精彩的頭20年光陰，然後，逐漸卻又極速地迎接自己的“遲暮之年”！

大自然是最冰冷的！ta從不會為任何自己創造的或消滅的有任何情緒波動！

ta就好似那餓狼般惡狠狠的眼神，即便多麼殘酷，也絲毫不會心軟！

參考資料

1.Corcoy R, Aris A, de Leiva A (1989). "Fertility in a case of progeria". Am. J. Med. Sci. 297(6): 383–84

2.Brown WT (June 1992). "Progeria: a human-disease model of accelerated aging". Am. J. Clin. Nutr.55 (6 Suppl): 1222S–24S.

3.Progeria. wikipedia, 2020.

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