導語：成體硬腫症是一種罕見的結締組織病，其病因尚不清楚，可能與感染、雌性激素、糖尿病、自身免疫等等有關。臨床表現為頸、背皮膚彌漫性非凹陷性腫脹、硬化，多自行消退，無痕迹，亦有遷延數年不愈。這種疾病會複發，有些病人幾年就會複發一次。

一、患這種疾病的病因及症狀，有很多患者還不了解

其病因尚不十分清楚，可能與感染、雌性激素、糖尿病、自身免疫等因素有關。多數發生在呼吸道感染，特别是鍊球菌感染之後，且伴有糖尿病的成人硬腫症最常見。

1、疾病原因

（1）傳染

多數病人在發病前幾天到6周内有感染史，如流感，扁桃體炎，咽炎，麻疹，腮腺炎，猩紅熱，膿疱瘡或蜂窩織炎，并且以鍊球菌感染最常見。有些病人在發病前有創傷。許多病人會伴有糖尿病，可能與糖尿病引起體内過度積聚膠原等有關。

（2）其他病因

也有認為該病的發生與内分泌改變、自身免疫等有關，部分患者可有家族病史。

2、疾病症狀

成年人硬腫症的典型症狀為皮膚木質樣硬化，出現水腫時不易捏起，表現為突發性、彌漫性、對稱性皮膚非凹陷性水腫，常可自行消退。病前偶有微熱，倦怠，肌關節痛等前驅症狀。

（1）面部、頸部、背部、兩側皮膚腫脹發硬，兩側對稱。後背硬腫會發展到肩、臂和軀幹上部，向下延伸至大腿，但很少累及腹部和小腿，約10%的手足受累，偶有眶周水腫。硬性腫脹的皮膚為非凹陷型，似木闆樣僵硬，表面光滑，蒼白，發涼，有正常毛發，皮膚顔色或淡棕色，與正常皮膚無明顯界限。如果在拇指和示指間捏壓皮膚，皮膚會出現皺紋，表明沒有累及表皮。

（2）臉部受累時，表情缺失，呈假面具狀，病人皺眉、睜眼、大笑及張口困難。若侵及舌及食道上段，可有吞咽困難。部分患者可出現關節強直，活動受限等症狀。胸膜，心包，關節腔積液及骨骼肌，心肌病變。

二、患病後需要進行及時的檢查與治療，患者需進行多學習

1、病人頸背皮膚出現非凹陷、像木闆樣僵硬，皮膚不能緊貼時要及時就醫。就診後，醫生首先會對病人進行體檢，觀察皮膚狀況，然後可能建議病人進行血液檢查，組織病理檢查等等，以進一步明确診斷。

（1）視診

醫師會仔細觀察皮損的形态、顔色、分布等情況，同時注意皮損部位有無萎縮、色素性改變等異常表現。

（2）觸診

大夫主要檢查皮膚的紋理，皮膚是否能捏起來。

2、實驗檢查

血檢：非特異性的檢查，有助于疾病的診斷。可以有血沉中度快速增加，血清蛋白輕度異常，副蛋白血症，主要為 lgG型，也可以有 IgA型或 IgM型，抗“0”升高，特别是兒童患者，少數患者有高脂蛋白血症。

3、病理學檢查

醫師将從典型皮損處取部分組織送至病理科檢查，通過此檢查診斷本病，其典型病理改變是表皮及附着部位基本正常，真皮增厚3倍。通過清晰的腔隙分離出增厚的膠原束，發現其中存在非硫酸鹽狀粘多糖沉積。皮膚附屬器多處不萎縮，血管周圍輕度浸潤。

4、分析原理

一般可以通過病史，臨床表現和組織病理學檢查來确定。确診時，應排除硬皮病、皮肌炎、粘液水腫、新生兒硬腫病等疾病。

5、區别診斷

（1）硬皮病

硬化性皮膚起病緩慢，硬化的皮膚不起皺，頭發脫落。全身性 Raynaud征(指關節或腳趾發紅，然後變紫，變紅)，好發于肢端，有色素異常，毛細血管擴張，局部缺血，皮膚萎縮等；局限性者病竈呈象牙色，邊緣紫紅色，邊界清晰。

（2）皮肌炎

皮膚和肌肉的損害主要表現為眼睑的紫紅色斑點， Gottron丘疹和皮膚異色等。病人可能會出現對稱性肌無力，經常導緻擡臂無力，咀嚼困難等。一般可以通過體檢來鑒别。

（4）粘液性浮腫

正是由于甲狀腺機能不足，導緻循環中甲狀腺素缺乏，粘液素沉積在皮下組織而導緻非凹陷性水腫。荷爾蒙檢查一般可以鑒别兩種疾病。

（5）新生兒硬腫病

由寒冷或多種疾病引起，主要表現為低體溫和皮膚硬腫。早産兒和營養不良兒為新生兒硬腫病常見，兒童、成人為該病的高發人群。

6、處理原理

目前成人硬腫症沒有理想的治療方法，大多數可以自然治愈，無需特殊治療。對于遷延多年未愈的患者，可給予藥物及理療。

（1）操作療法

這種疾病通常無需手術。目前已經報道了一種可能有效的治療方法：電子束照射， PUVA,UVA1，窄波紫外線，體外光免疫化學療法。

（2）處理周期

成年人硬腫症的治療周期受病情的嚴重程度、治療方案、治療時機和年齡體質等因素的影響，存在個體差異。

三、患病之後應該如何進行身體護理？需要做好預後工作

1、總預後

該疾病預後多好，一般6個月至2年即可自行消退，偶有病人病程長。伴有糖尿病的病程長達2~41年，給患者帶來一定的心理負擔，生活質量下降。嚴重者可累及其它器官，如面部受累可出現張口困難等。

2、自愈

該疾病一般6個月至2年後即可自行消退，無痕迹。

3、治療性

普遍可以治愈。

4、反複

這種疾病會複發，有些病人幾年就會複發一次。

5、生活管理

為病人家屬提供安靜、舒适的生活環境，經常開窗通風，保持室内空氣新鮮。病人在康複期應注意休息，保證充足的睡眠，避免過度勞累，促進機體恢複。病人可在身體狀況允許的情況下适當運動，增強體質，提高免疫力，不要選擇過度劇烈運動，避免大量出汗。

結語：病人在日常生活中要保持良好的心态，積極配合治療，重視自我管理，幫助病人緩解症狀，促進病情好轉。另外，病人應定期複查，以便醫師了解療效，及時調整治療方案。建議病人穿寬松舒适的棉質衣服，并勤換衣服。

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