這是 達醫曉護的第2483 篇文章

一則舊聞

據2014年台灣今日新聞網報道，台灣雲林縣有一位47歲的婦人，原來樣貌清秀，10年前手腳便開始變粗，原本以為是中年發福了，沒想到臉部兩頰也出現突粗變寬、嘴唇變厚，鼻子與舌頭更跟着變大，就連牙齒也快要掉光了。去醫院檢查才發現，竟然是腦部下垂體長了一顆2.6厘米腫瘤，并罹患有肢端肥大症。

何謂“肢端肥大症”

肢端肥大症是由于腺垂體分泌過多生長激素所引起的體型及内髒器官異常肥大，并伴有相應生理功能異常的内分泌和代謝性疾病。人群中患病率<1/500,000。

“肢端肥大症”有何表現

1、特殊外貌

由于生長激素對骨、軟組織、皮膚的促生長作用，本病患者可出現特殊面容：眼眶上嵴、顴骨、下颌骨增大而緻眉弓外突，下颌突出，牙齒分開，咬合錯位，枕部外隆凸出。頭皮過度生長而下垂呈回狀深褶，眼睑肥厚，鼻增大變寬，唇厚舌肥。因為扁桃體、軟腭、懸雍垂增厚及鼻軟組織增生，患者會出現聲音低沉、鼻阻、嗅覺減退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延長，前後徑變大呈桶狀胸，椎體增大，有明顯後彎以及輕側彎畸形。骨盆變寬。四肢長骨增粗，手足變大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不斷變大。因為汗腺肥大，患者常多汗。又由于毛囊擴大女性可有多毛。

2、高血壓

發病率可高達約30%～63%。因為心髒肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可發展出現心律失常、心力衰竭。本病動脈粥樣硬化發生較早，且發生率高。

3、糖代謝紊亂

因為生長激素拮抗胰島素導緻組織對胰島素敏感性下降導緻糖代謝紊亂。本病患者中大概有一半有繼發性糖尿病或糖耐量低減。

4、壓迫症狀

因垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉腫脹引起視力減退、視野縮小甚至引起顱内壓升高，還有睡眠障礙、尿崩症等。

5、肌肉骨骼

表現在血管及其他結構，可出現頭痛、視乳頭水腫。例如腫瘤壓迫下丘腦，能出現食欲亢進、肥胖。

“肢端肥大症”如何治療

第一，手術治療

80%的垂體生長激素腺瘤都需要手術切除來治療，手術的方式有開顱與微創兩種方式，對于微小的腺瘤可經鼻——蝶窦手術在顯微鏡或内鏡的觀察下，在一側或雙側的鼻孔做切口到達垂體進行微創手術，而開顱手術通常是針對侵襲性巨大垂體瘤。

第二，放射治療

也是臨床上治療肢端肥大症的一種主要方法，一般用于術後還有殘留的腫瘤，是一種常用的輔助方法，放射治療可防止腫瘤再繼續生長，抑制腫瘤細胞增生，進而減少激素的合成及大量分泌，有效的控制肢端肥大症的病情進一步進展。

第三，藥物治療

許多肢端肥大症的患者可應用藥物來控制，譬如臨床上較常用的多巴胺受體激動劑，如：溴隐亭與卡麥角林，這類藥物對症狀的改善有一定的效果，同時也可選擇生長激素抑制劑來治療，如臨床上較常用的蘭瑞肽、奧曲肽等藥物！

作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院

血液科 醫學博士 夏樂敏

“血栓性血小闆減少性紫癜”是何病

苯丙酮尿症是怎麼回事

何為朗格漢斯組織細胞增多症

什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿

POEMS綜合征是咋回事？

部分圖片摘自網絡，如有侵權請告知，予以删除。

所有人名和地名均為化名，如有雷同，純屬巧合。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!