本文指導專家：廣東省中醫院 風濕科 副主任醫師 黃閏月

本文來源：廣州互聯網醫院訂閱号（weiyiguangdong）

系統性紅斑狼瘡聽起來好像是皮膚病一樣，但其實這是一種典型的可怕的系統性自身免疫性疾病，其臨床表現各異，不僅僅出現皮膚病變，還可引起關節、漿膜、心髒、腎髒、神經系統、血液系統等多系統損害。正是因為特别症狀複雜，極容易誤診，因此格外需要引起大衆的重視。

“紅斑狼瘡”這一病名是從西方醫學拉丁文（lupus erythematosus）翻譯而來。1828年，法國皮科醫生貝特首先報道了一例病例：面部出現像被狼咬過後不規則的水腫性紅斑，中間凹陷，邊緣突起，表面光滑，有時帶有鱗屑，他把這種皮膚病稱為“紅斑狼瘡”。之後随着認識的加深，發現“紅斑狼瘡”不僅僅有皮膚損害，而且還有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身系統性病變，“系統性紅斑狼瘡（SLE）”這一病名由此而得。

典型的系統性紅斑狼瘡，有跨鼻梁和兩側面頰的紅斑，俗稱“蝴蝶斑”。但它真的不是皮膚病而已，許多研究也證實了它是一種自身免疫性疾病。

系統性紅斑狼瘡的病人自身免疫系統功能出現紊亂，即機體對自身抗原發生免疫反應而導緻自身組織損害，簡單地說，狼瘡的病人的特點是“自身相殘”。

1、在病人體内發現了對自身組織、器官、細胞或細胞成分産生的抗體。

如抗細胞核成分抗體、抗細胞漿成分的抗體、抗紅細胞膜或抗白細胞膜或抗血小闆膜的抗體，還可有抗磷脂抗體和甲狀腺球蛋白抗體等。

正常情況下，機體一般不産生自身抗體，或僅産生低水平的自身抗體，因此不會引起自身免疫性疾病。自身抗體的量超過一定的數值，或自身反應性細胞被大量活化，就可能發生自身免疫性疾病;

2、在病人的皮膚、胸水、心包積液中也可查到免疫複合物。

自身抗體與相應的抗原結合，并在補體的參與下形成免疫複合物，該複合物可随血循環沉積在血管壁、皮膚、腎髒等組織器官，從而導緻機體的多系統損害。

系統性紅斑狼瘡的臨床變現多為病情的發作和緩解交替，由免疫複合物反應形成的血管炎，造成不同部位的組織損傷，産生高度多樣性的臨床表現。

因為全身各器官都有血液供應，血管受累必定會有損傷，所以有血管的部位均可受累，産生不同的臨床表現。

1、典型表現：

皮膚、肌肉、骨骼、心、腎、腦、肺、肝、脾、眼等均可出現病變。對有蝶形紅斑典型表現者，容易診斷，但對疾病早期僅有一、二個症狀和體征如發熱、關節炎、胸水等，常不能明确診斷，且因各人的起病方式不一，器官受累的先後不一，臨床表現多種多樣，也易出現誤診。

2、全身表現：

可有發熱、乏力、食欲減退、全身不适、關節腫痛、肌肉酸痛、體重減輕等一般症狀。

3、有的病人會出現特定症狀：

如脫發或面部紅斑；也有的病人出現多種表現：如高熱，關節痛，指端紅疹或雙手、足遇涼後變白或變紫；或反複口腔潰瘍，淺表淋巴結腫大，經期出血不止；或皮膚紫癜，貧血，白細胞、血小闆數下降；或精神症狀，頭痛，幻覺，幻聽，木僵狀态；頑固性腹瀉，嘔吐；黃疸，或心悸氣短，不能平卧，出現胸水、心包積液等。

以上症狀均可在許多疾病中出現，因此加大了診斷的難度，常常誤診為其他疾病。

如關節痛誤診為類風濕關節炎，蛋白尿誤診為腎炎，胸水誤診為結核性胸膜炎。貧血、白細胞、血小闆減少誤診為再生障礙性貧血，黃疸誤診為肝炎，發熱、淋巴結腫大誤診為淋巴瘤，神經症狀誤診為精神病。

因此，對于發熱原因不明并伴有多個系統損傷的話，一定要及時就醫，排除系統性紅斑狼瘡的可能性。

聽起來有點恐怖，那拿它有招嗎？後面我們會繼續介紹紅斑狼瘡的原因、診斷、治療等内容，歡迎大家鎖定閱讀！

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黃閏月

廣東省中醫院風濕科副主任醫師，中西醫結合博士後、副教授，香港中文大學醫學博士。擅長治療痛風、類風濕關節炎、強直性脊柱炎、銀屑病關節炎、骨關節炎、系統性紅斑狼瘡、幹燥綜合征等。出診信息：周二下午大德路門診，周一和周四下午大學城 。

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