今天分享一個肝硬化引起的肺部血管改變，叫肝肺綜合征，如果不做治療，病人的平均死亡時間隻有3年。

這是一位70歲女士，有多年慢性肝病、肝硬化病史，因為氣短和低氧血症來看醫生。老人還有一個奇怪的症狀，直立的時候經常眩暈和呼吸困難，斜着躺着會緩解。

醫生很有經驗，給她安排了肝髒檢查和肺部增強CT：

CT片上可以看到，老人的肺底部血管明顯擴張（箭頭），呈白色迂曲管狀結構，這是造成她缺氧的根本原因。

有些善于思考的讀者朋友會疑惑：肺血管擴張了，吸氧能力應該增強，為什麼反而會缺氧呢？

我們知道，肺髒是人類的呼吸器官，正常成人安靜狀态下，每分鐘通氣量約4.2升，每分鐘肺血流量約為5升，二者的比值（肺通氣血流比值）約0.84，這個比值最适合血氧交換，析出二氧化碳，攝入氧氣。

當肺血管擴張，血流量增加，就造成了相對通氣不足，這些血液流過肺泡壁得不到足夠的氧氣，也不能充分釋放二氧化碳，就會像上面的老人一樣，發生氣短、低氧血症。

而且因為重力作用，液體往低處流，站立的時候肺底部血管擴張更顯著，所以這類病人站立更容易發生低氧眩暈。

所以，肝肺綜合征的典型症狀就是呼吸困難。25%的病人可出現斜卧呼吸（由仰卧位換成直立位後呼吸困難加重）和直立位低氧血症（當患者從仰卧位換成直立位時，血氧分壓下降超過5%或超過４ mmHg）。直立性低氧血症是該病的重要特征之一。

另外，病人也會出現蜘蛛痣、杵狀指和發绀症狀，此時要考慮到肝肺綜合征的診斷，早期治療可以延長壽命。

我們知道，肝髒具有解毒功能，會分解不小心吃進的毒素和各類多餘的激素、酒精等。肝硬化病人肝髒解毒功能減退，對很多毒素滅殺能力降低，比如對雌激素滅活減少會造成男性乳房發育……

正常人肺血管保持收縮和擴張的力量是均衡的，某些肝硬化病人體内産生過多的擴張肺血管的介質（一氧化氮、TNFα、内皮素和血管内皮生長因子等），而血管收縮因子缺乏或者活性被抑制，就繼發了肺血管擴張，多數為前毛細血管擴張，使人體血氧交換能力下降，發生低氧血症等一系列改變。

該病預後不佳，不做治療的病人從起病到死亡平均時間為3年，死亡原因多為呼吸衰竭、多器官衰竭和消化道大出血。

1.保肝、控制原發病，戒煙酒，避免勞累和生氣，避免劇烈運動和突然起立；

2.氧療，适用于輕型和早期肝腎綜合征患者，可以改善低氧血症；

3.目前尚無有效的藥物治療，還需要跟多研究；

4.肝移植，這是目前唯一已知能治愈肝腎綜合征的方法，10年生存率約為64%，需要在發展成重度和極重度之前。

參考文章：

1.肝硬化并發症之：肝肺綜合征（HPS），汪明明 醫脈通肝髒科；

2.關于肝肺綜合征，你有多少了解？ 醫脈通 醫脈通肝髒科；

3.幹貨 | 肝肺綜合征，掌上肝訊 。

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