導語：運動神經元指的是負責将脊髓，還有大腦發出的信息，然後會傳到肌肉和内分泌腺，之後神經元會支配器官活動，運動神經元病屬于罕見疾病的一種，通常是一系列以運動神經元的改變，一般為主要突出表現的慢性進行性神經系統的變性病症，目前發病原因還不是特别的明确，患者會經常出現肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痹等症狀，通常不會感覺到異常情況，這種病症多是在中老年期間會發病，病程大部分是2~6年，大部分患者預後不是很好，常常會因呼吸肌受累。

一、運動神經元病确切的病因，還有發病機制迄今未明，可能是各種原因造成的疾病

1、遺傳因素

對于運動神經元病患者來說，大部分屬于散發的情況，少部分患者可能會出現某些家族史，對于遺傳方式來說，主要是患者可能會出現常染色體顯性遺傳的情況，通常這些比較常見的緻病基因，就是21号染色體上的銅超氧化物歧化酶基因，患者平時可以進行一些基因診斷，這樣能夠避免疾病的發生。

2、金屬元素

對于運動神經元病的發病，可能和一些金屬有很大的關系，比如和鉛、汞、鋁等有關，通常環境中金屬元素含量的差異，也可能是某些地區的地理性高發病率的重大原因。

3、營養障礙

目前已經有研究人員發現，在肌萎縮側索硬化(ALS)的患者血漿中，通常有維生素B1及單磷酸維生素B1的存在，患者可能會出現明顯減少的情況 ，這些因素可能會導緻神經元不能正常代謝，會出現異常問題，進而會造成患者引發肌萎縮側索硬化的病症。

4、感染和免疫

目前已經有研究人員表現，這種病症的發病，可能和某些脊髓灰質炎的病毒、腸道病毒，以及人類免疫缺陷病毒(HIV)有很大的關系，當有感染侵及到神經元的時候，患者可能會出現相應的臨床症狀表現。

5、神經遞質

在ALS患者的腦脊液中，可能會抑制性神經遞質GABA的水平，患者會經常出現明顯降低的情況，而甲腎上腺素會逐漸的升高，病情也會變得越來越嚴重，這種變化通常也會變得越來越明顯，目前已經有研究會表明，興奮性氨基酸的神經細胞毒性具有作用，通常會在ALS的發病中起着關鍵的作用。

二、運動神經元病需要進步疾病診斷，并且及時進行治療，主要有這幾種診斷方式

1、頸椎病

在患者的上肢或者肩部，可能會出現強烈的疼痛感，并且可能會呈現階節段性的感覺障礙情況，通常不會出現延髓麻痹的症狀表現，患者通過影像學的檢查，還有胸鎖乳突肌肌電圖的檢查，可以進行詳細的鑒别。

2、脊髓腫瘤和腦幹腫瘤

不同程度的傳導束型感覺障礙情況，腰穿示椎管阻塞，以及椎管造影，可以通過CT或者磁共振的檢查，這樣能夠明顯見到空洞。

3、脊髓孔洞症

這種病症的特征通常屬于節段性，患者會出現分離性痛溫覺缺失，可以根據節段性分離性感覺的障礙，并且頸脊髓磁共振的檢查，然後可以明顯看到空洞的變化情況。

4、多竈性運動神經病

臨床上會有極似運動的神經元病，主要鑒别就是進行肌電圖檢查，然後顯示神經傳導速度，可能會受到明顯的影響，特别是發現的多竈性點狀髓鞘病變，另外這組患者的腦脊液中，通常抗GMI抗體增高的陽性率也會逐漸變得更高，有時候患者還需要進行長時間的随訪，這樣才能夠做出有效的鑒别。

5、重症肌無力

同樣重症肌無力特别也會容易影響到延髓，還有肢體肌肉等，但是重症肌無力可能會出現明顯波動性等易疲勞的現象，一般不難于進行鑒别。

三、運動神經元通常起病比較隐匿，病程進展也比較緩慢，早期比較難确定哪種類型

（一）典型症狀

1、肌萎縮側索硬化

常見的首發症狀通常是一側，或者雙側手指活動會經常出現笨拙、無力的情況，随後可能會出現手指小肌肉萎縮的情況，然後慢慢發展至前臂、上臂，以及肩部肌群，随着病程的延長，患者會經常出現肌無力，還有萎縮的情況，通常可能會擴展至軀幹和頸部，最後可能會累及面肌，還有咽喉肌，少部分病例會感到明顯肌萎縮，還有無力會從下肢或者軀幹開始漸漸蔓延，受累部位常常會感到明顯的肌束顫動感。

2、進行性延髓麻痹

主要症狀是可能會出現進行性發音不清、吞咽困難以及咀嚼無力的情況，舌肌會感到明顯的萎縮，并且患者可能會出現肌束顫動、唇肌，以及咽喉肌萎縮的情況，這種類型的病情進行的比較快，大部分會在1~2年内，可能會因為呼吸肌麻痹，或者肺部感染的原因，從而出現死亡的情況。

3、進行性肌萎縮

常見的首發症狀是單手，或者雙手小肌肉會經常出現萎縮、無力的情況，然後慢慢波及到前臂、上臂，以及肩部肌群，受累肌肉萎縮會變得越來越明顯，肌張力也會逐漸降低，甚至會見到肌肉顫動的情況。

4、原發性側索硬化

常見首發症狀是有雙下肢對稱性僵硬、乏力的情況，并且行走的時候，可能會呈現剪刀步态，然後呈緩慢進展，最終會慢慢累及雙下肢，通常無肌萎縮，還有肌束顫動的情況，這種類型進行的就比較慢，患者通常可以存活比較長的時間。

（二）其他症狀

通常有一小部分運動神經病的患者，可能會出現運動系統以外的症狀表現，比如癡呆、感覺異常，以及大小便功能障礙等情況，也有少部分患者，可能會出現眼外肌運動障礙的情況。

（三）并發症

1、肺部感染

運動神經元病在晚期的時候，可能會因呼吸肌的受累，特别容易出現呼吸不暢、咳嗽反射減弱，以及分泌物不易排出的情況，從而會增加患者肺部感染的風險，甚至會進一步的造成呼吸衰竭的情況，另外可能會延髓麻痹，會造成患者飲水嗆咳的出現，然後增加吸入性肺炎的發生幾率。

2、褥瘡

當患者病程進展的時候，肌無力發展至影響自主活動的時候，從而會造成患者出現營養不良，以及脫水的情況。

3、營養不良

當病變累及到延髓的時候，患者可能會出現吞咽功能的障礙，然後影響正常的飲，以及進食，進而會造成患者出現營養不良，還有脫水的情況，患者需要及時進行用藥治療，可以補充鹽水，這樣可以減少脫水情況發生。

結語：根據中年以後隐匿起病，可能呈現慢性進行性加重，臨床上的主要症狀是會出現上、下運動神經元的損害，然後造成肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痹等情況，通常患者沒有感覺到明顯的障礙，在進行肌電圖檢查的時候，可能會呈現神經源性損害的情況，而腦脊液基本是正常的，影響學通常沒有明顯的異常情況，患者平時可以做出臨床診斷，就需要及時去醫院進行治療，從而減少症狀的發生，并且能夠更好的适應生活。

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