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間質性肺炎綜述

圖文更新时间:2024-07-22 07:22:01

間質性肺炎綜述（非特異性間質性肺炎）1

非特異性間質性肺炎（NSIP）是近10年來提出的一種間質性肺炎。如同其字面的含義，NSIP其臨床、病理、影像學等諸多方面的非特異性，特别是其病理學改變，見于多種其他已知原因的疾病，對其的命名、歸類及其在特發性間質性肺炎（IIP）中的地位，一直存在争議。如今，NSIP已逐步從描述組織病理類型的術語，到IIP中暫時類型，在向獨立疾病實體過渡。2013年發表IIP更新中，已正式将NSIP視為一個獨立疾病實體。

NSIP的發病機制尚不清楚，目前推測可能與遺傳因素、免疫異常及慢性感染等相關。NSIP的臨床症狀主要有幹咳、活動後氣喘、發熱、皮疹等。

提示NSIP診斷的高分辨CT（HRCT）表現

1. 下葉對稱性分布：對稱性分布是HRCT診斷NSIP的關鍵因素之一，幾乎所有NSIP患者為兩側肺部病變。大多數NSIP患者表現為兩側和對稱性分布。

2. 磨玻璃影：磨玻璃影是NSIP患者突出的HRCT表現之一，幾乎所有NSIP患者可見磨玻璃影。

3. 網狀陰影：大多數纖維化型NSIP患者可見細網狀陰影。

4. 牽拉性支氣管擴張：多數NSIP患者即使網狀陰影不明顯，在下肺出現牽拉性支氣管擴張往往提示周圍肺纖維化改變存在。93%~100%的NSIP患者出現牽拉性支氣管擴張，同時伴有網狀陰影和（或）磨玻璃影。

5. 肺體積縮小：肺體積縮小，特别是下葉體積縮小，可見于91%的NSIP患者。

綜上所述，常見并能提示NSIP診斷的HRCT表現是：下葉外周分布，以磨玻璃影為主要表現，伴網狀影及牽拉性支氣管擴張，下葉肺體積縮小。雖然NSIP患者可以是特發性，但NSIP常與潛在結締組織病有關。結締組織病累及肺部，常見病理類型之一為NSIP，并且可以肺部為首發表現，甚至為唯一表現。應注意觀察有無潛在結締組織病的HRCT影像學表現：食管的異常擴張，胸膜、心包的積液及肥厚，肺動脈擴張等，如果注意分析和觀察到以上HRCT異常影像學表現，對提示如硬皮病、多肌炎或皮肌炎、幹燥綜合征及類風濕關節炎等原發病的診斷有幫助。

已用的治療藥物有糖皮質激素、環磷酰胺、硫唑嘌呤及秋水仙堿等。應用最普遍的治療藥物及方案為單獨使用激素或免疫抑制劑或兩者聯合使用。目前對NSIP的自然病程認識有限。大部分NSIP患者可治愈，部分患者治療後病情穩定或緩解，也有少部分患者的病情在激素減量後複發，少部分患者可病情進展，最後死于呼吸衰竭。

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