由于周圍神經疾病、脊健後索病變、丘腦病變及頂葉病變所緻。患者有深感覺障礙，如關節運動覺、震動覺減低或喪失.共濟失調征如指鼻試驗、跟膝胫試驗有明顯障礙，閉目難立征陽性。步行時，足向前抛，足跟用力着地，常以目視地面，患者每向前邁出一步都出現搖晃，失去平衡，不能自行控制，肌張力與脫反射均減弱。由于病變不同，還有相應的體征。
軀幹方面病變特點是當站立或步行時軀體向病側傾斜，搖晃不穩，沿直線行走時更明顯，常伴有眩暈和眼震，頭位改變時對其有一定影響，四肢共濟運動大多正常。視覺可以糾正，因而睜眼時症狀減輕。病變越近内耳迷路，症狀越重。前庭功能試驗如内耳變溫試驗或旋轉試驗反應減退或消失。常伴聽力障礙。常見于内耳迷路、前庭神經和腦幹病變。
小腦病變者表現為軀幹性共濟失調，小腦半球病變者表現為病變同側肢體性共濟失調。軀幹性共濟失調下肢障礙重，坐位、站立時搖擺不定，雙腳分開距離較大，上下身動作不協調，方向不定，向前後、左右傾倒，猶如醉漢步态，語言呈吟詩樣。
主要發生于額葉、瀕葉、頂葉、枕葉、拼服體等部位病變時。額葉性共濟失調臨床表現如同小腦性共濟失調，但比較輕，在站立或步行時出現，少見閉目難立征、辨距不良、運動遲緩、眼球震顫等症，強直性反射明顯，常伴有觸反射亢進.肌張力增高，以及病理反射、強握反射及精神症狀。
肢體性共濟失調又稱運動性共濟失調。坐位時不發生明顯的搖晃，站立時雙腳分開，步行時呈醉漢步态.一側小腦半球病變時，病側出現指0試驗、跟膝胫試驗陽性，肌張力低下，IN反射減弱或消失，輪替動作失常，意向性震顫，書寫障礙，反擊征，爆發式語言.吞咽障礙等.病變影響前庭神經核及其纖維時可有眼震。閉目難立征，睜眼、閉眼皆不穩。
除上述症狀外，共濟失調的常見表現有的還會出現視神經萎縮和視網膜色素沉着，眼睑下垂，有的有癡呆等智力障礙，或癫痫樣陣攣，偏執傾向;有的有心髒病、心髒擴大，傳導阻滞或陣發性心動過速;有的肢體偶有閃電樣疼痛或麻木，但常無客觀淺感覺障礙。
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