中年男性，反複黃疸，膽總管狹窄，胰腺可疑占位，病理多次陰性，PECTCT也無惡性提示，到底狹窄原因在哪裡？

作者丨曲穎 宛新建

來源丨華亭論鏡

第一次住院

男性，58歲。

主訴：“尿色加深1月，皮膚黃染伴瘙癢25天”。

現病史：患者1月前無明顯誘因下出現尿色偏黃，并逐漸加深，25天前發現皮膚及鞏膜黃染，伴有瘙癢，無腹痛及發熱表現。

當地醫院查肝功能：ALT 868 U/L，AST 435 U/L，AKP 467U/L，總膽紅素：173.8μmol/L，直接膽紅素143.1μmol/L。

血常規及凝血常規：均正常。

外院門診查腹部MR：膽總管、肝内外膽管及胰管擴張，膽總管下端狹窄，胰頭上方部分淋巴結顯示。

MRCP：胰頭形态及信号異常，繼發肝内外膽管及胰管擴張。既往有高血壓病史，否認其他疾病及家族史。

查體：皮膚鞏膜黃染，腹部無明顯壓痛。

考慮黃疸待查入院。

入院後檢驗結果

影像學檢查：CT提示肝内外膽管擴張。

超聲内鏡：胰頭部不規則低回聲占位，邊界不清，膽總管擴張，下段狹窄，可見低回聲占位，周圍可見腫大淋巴結，胰腺形态肥大，局部有條索狀高回聲。

患者因黃疸入院，完善相關檢查，考慮梗阻性黃疸，多次影像學均提示有肝内外膽管的擴張，超聲提示胰腺頭部不規則占位。梗阻的原因考慮胰腺MT，膽總管下段占位及壺腹部腫瘤，膽管的良性狹窄等。為進一步明确及診治，進行ERCP治療。

ERCP：

考慮患者雖然病理陰性，但仍不能除外惡性腫瘤，因此行PETCT檢查，結果顯示：胰頭部飽滿，胰腺組織葡萄糖代謝不均勻增高，考慮炎症可能。

患者黃疸，雖然影像學提示肝内外膽管擴張，ERCP也提示膽管有狹窄，但是活檢陰性，臨床上無消瘦病史，PETCT未提示惡性依據，腫瘤标志物不高，目前惡性腫瘤依據不充分，因此給予置入膽總管支架後肝功能明顯好轉，膽紅素恢複正常後出院，密切随訪。

患者第一次入院完善檢查，無明确惡性依據，考慮膽總管狹窄，良性可能，給予支架置入後黃疸好轉，準予出院，密切随訪。

半年後患者因取支架第二次入院

影像學檢查：

ERCP：

患者明确的膽管狹窄，MRI多次提示胰腺占位，但半年來占位沒有明确進展，PETCT及膽管反複活檢刷檢均是陰性的，到底是不是惡性腫瘤？膽管全程的狹窄，膽管壁的增厚，胰頭的低信号占位，胰腺的的形态肥大，這些是不是另有原因？多器官彌漫型腫脹？是不是會是IgG4相關型疾病？

想到這個可能的病因後，給予患者行IgG4血清學檢查發現：IgG4：8.30 g/L（0.03-2.01 g/L）果然升高。再次詳細詢問病史及補充超聲檢查發現：颌下腺彌漫性病變。

為明确最終診斷，給予患者行内鏡下超聲穿刺，胰腺穿刺：少量胰腺組織，腺泡無明顯異型，間質纖維組織增生，另見少量消化道上皮及纖維素樣滲出物，未見明顯腫瘤成分，免疫組化IgG4 。

最終診斷：IgG4相關硬化性膽管炎，自身免疫性胰腺炎，IgG4相關颌下腺疾病 ，ERCP支架置入術後，高血壓病。

預後：給予激素治療後，IgG4及肝功能顯著下降。

總結

定義：IgG4 相關性疾病( IgG4-related disease， IgG4-RD)是一種與IgG4 相關，累及多器官或組織的慢性進行性全身性炎性疾病。1995 年日本學者Yoshida等提出AIP，自身免疫性胰腺炎；之後研究發現：伴有血清IgG4 升高和(或)組織IgG4陽性漿細胞浸潤的全身性硬化性疾病；2010 年正式命名的免疫性疾病。

流行病學：性别：男女比例接近1.6～ 4.9:1； IgG4相關性頭部頸部疾病：男48%；年齡：大多數50歲以上（ 平均年齡59-68歲，範圍42-79歲）。

診斷：病理檢查是金标準，器官組織中存在IgG4 陽性漿細胞浸潤為依據：

• 彌漫性密集淋巴漿細胞浸潤

• 纖維化，形成席紋狀

• 閉塞性靜脈炎

影像學：一個或多個器官或組織腫脹增大，形似腫瘤。

血清學：血清IgG4 水平顯著升高( ＞ 1350 mg /L)

臨床對不同累及部位症狀不同，對糖皮質激素治療反應良好。

IgG4相關膽胰疾病，臨床上誤診為惡性腫瘤的比例很高，因此要提高對自身免疫性膽胰疾病的認識。其在影像學上，可表現為膽管壁的增厚，膽管系統官腔狹窄但并不閉塞，膽管壁增厚與狹窄的部位相對獨立，胰腺可表現為彌漫性低回聲腫大或局限性腫大，有時難與胰腺癌鑒别，聯合IgG4檢測有助于診斷，升高2倍以上确診為良性病變的可能性在99%以上。及時識别IgG4相關疾病，可避免因誤診惡性腫瘤而行手術治療，而激素治療大多反應良好。

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