撰稿 | 鮑時華
分享一個1分鐘“診室故事”:小婷自然流産2次、人工授精失敗4次,經過進一步的病因篩查,發現她APC抵抗、蛋白S活性持續低下,最終診斷為複發性流産、繼發不孕、易栓症。結合病史,重新調整備孕方案,按計劃移植,于2021年7月足月分娩一健康嬰兒。
什麼是易栓症?什麼是APC抵抗?什麼是蛋白S?産生APC抵抗的原因是什麼?我們一起來看下吧~
什麼是易栓症?
易栓症不一定發生血栓性疾病,但容易發生凝血-抗凝機制或纖溶活性失衡,特别是妊娠狀态,還有創傷、制動、口服避孕藥會誘發血栓風險增加。
什麼是APC抵抗?
APC抵抗(APCR)是指正常情況下,在血漿中加入活化蛋白C(APC),由于FVa和FⅧa失活,可使活化部分凝血活酶時間(APTT)延長。但如果想在靜脈血栓形成患者的血漿中獲得同樣的APTT延長時間,則必需加入更多的APC。APC抵抗在人群中發生率3~7%,靜脈血栓為主。發病年齡18~50歲。
什麼是蛋白S?
蛋白S是存在于血管内皮細胞或血小闆膜上的一種蛋白質。蛋白S作為細胞膜上APC受體或者與APC協同,促進APC清除凝血酶原激活物中的Ⅹa因子,發揮抗凝作用。目前認為,蛋白S是作為APC的輔酶而起作用的。
産生APC抵抗的原因?
體内存在抗PC抗體、PS缺乏、抗磷脂抗體以及 FV基因突變等。
(1)抗磷脂綜合征:抗磷脂綜合征是一種自身免疫性疾病,血清中有高滴度抗磷脂抗體可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性,同時使蛋白S減少等作用,因而産生APC抵抗。
(2)FV基因突變産生的APC抵抗:FV基因中第506位的精氨酸(Arg)被谷氨酰胺(Gln)取代,緻FVa不易被裂解,失活突變的FVa不僅能繼續表達促凝活性,同時對APC的裂解作用大大減低,使得APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa,産生APC抵抗,使得凝血酶生成過多,導緻體内産生高凝狀态,形成血栓傾向。
(3)蛋白S作為APC的輔酶,可促進APC清除凝血酶原激活物中的FⅩa,發揮抗凝作用。蛋白S缺乏也可産生APC抵抗;
(4)抗PC抗體也可産生APC抵抗。
易栓症為何會誘發反複妊娠丢失?
體内高凝狀态會增加子宮螺旋動脈或絨毛血管微血栓形成、胎盤微血栓形成、胎盤梗死等等,胎盤灌注不良易發生多種妊娠不良結局,如胎兒生長受限、胎死宮内、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝等。
,更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!