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線粒體釋放能量最多的是什麼

生活更新时间:2025-02-25 08:38:46

背景知識

生死就在呼吸之間。細胞好不好，全靠線粒體；線粒體行不行，就靠呼吸鍊。

線粒體的“肺部”：呼吸鍊上的蛋白複合物

線粒體呼吸鍊(respiratory chain)

• 一系列的遞氫反應和遞電子反應按一定的順序排列所組成的連續反應體系。将代謝物脫下的成對氫原子交給氧生成水，同時有ATP生成。

• 主要由4種酶複合體和2種可移動電子載體構成。複合體Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、輔酶Q和細胞色素C。

• ComplexⅠ：即NADH，輔酶Q氧化還原酶複合體，由NADH脫氫酶和鐵硫蛋白組成。

• ComplexⅡ：由琥珀酸脫氫酶SDH（一種以FAD為輔基的黃素蛋白）和一種鐵硫蛋白組成，将從琥珀酸得到的電子傳遞給輔酶Q。

• 細胞色素C 氧化酶 (COX) ：一種異源寡聚酶。

• 細胞色素C ：一種很保守的電子轉運蛋白，也是定位至線粒體膜間隙的呼吸鍊的一部分。

線粒體呼吸鍊酶複合物缺陷

• 約有30%-40%的線粒體疾病是由于線粒體呼吸鍊酶缺陷造成。如阿茲海默綜合症、帕金森綜合症、多發性硬化、少年脊髓型共濟失調以及肌萎縮性脊髓側索硬化症等。

• 呼吸鍊的四種複合體可受不同抑制劑的影響阻斷其電子傳遞過程。

線粒體呼吸鍊

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圖片來自網絡

1）主呼吸鍊（NADH呼吸鍊）——從NADH開始，由複合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ構成，從NADH來的電子依次經過這三個複合物，進行傳遞。

2）次呼吸（FADH2呼吸鍊）——由FADH2開始，由複合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ構成，來自FADH2的電子不經過複合物Ⅰ。

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