性早熟:揭開性早熟的根源
兩歲的男孩不知不覺經常狂笑;不滿4歲的女孩就來月經初潮,乳房發育如同少女。這種怪異的生理表象原因何在?北京天壇醫院神經外科博士生導師羅世祺教授首次系統地揭示了性早熟和癡笑性癫痫的發病機制,證實下丘腦錯構瘤是緻病源,外科手術是根除病患的最佳方法。
丘腦錯構瘤是一種罕見的顱内先天性畸形,多發于兒童早期,臨床上主要表現為:體内雌激素過高,第二性征發育早熟,骨齡增加,或伴有無誘因的癫痫發作,嚴重影響兒童身體的正常生長。過去由于對該病缺乏認識,發現率極低,緻使許多兒童誤診或漏診。羅世祺教授從1992年發現第一例患兒時,即進行深入研究。結果在電鏡下首次發現下丘腦錯構瘤的神經元有部分細胞核變異,神經氈及突觸過于密集,并有神經分泌顆粒,說明在結構上錯構瘤和邊緣系統有異常的密切關系,從而揭示了兒童性早熟和癡笑性癫痫的發病機理,使該病的診治不再是難事。羅教授說,對癡笑性癫痫施以各種抗癫痫藥物或立體定向放射治療均無效果,根治的最佳首選方法是顯微手術。
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