專心呵護孩子的成長發育

　　青少年體格生長包括軀體和性的成熟。發育開始的年齡和速度每個人是不同的，而且受到遺傳和環境因素的影響。可能是由于營養，健康狀況，居住條件的改善，現在成熟的開始比一個世紀以前已提前。例如，在美國從1850-1950年，初潮的年齡每十年降低2個月，但現在已達到平衡。

　　軀體的生長在男性和女性中包括達到成人的身高和體重，肌肉骨骼的生長，除了淋巴腺縮小外所有器官的增大以及腦的重量在青春期達到最大值。男孩的生長爆發出現在13~15歲左右，高峰期的生長速度預期達到每年10。16cm。女孩的生長爆發大約開始于11歲，高峰期的生長可以達到每年9cm，絕大多數在13歲半時完成。由于男孩的生長期長，因此當生長結束時男孩一般比女孩更重，更高。18歲時，99%的生長已經完成，此後男孩還可以長高2cm女孩則更少。青少年的發育可以有早有晚，但都能達到同樣的高度。

　　性成熟在兩性中普遍的以确定的順序進行。男性，性變化開始于陰囊，睾丸的生長，随之陰莖變長以及精囊和前列腺的生長。接着，陰毛開始出現。腋毛和胡須在陰毛生長2年後出現。體重的快速增加通常在睾丸開始生長後1年出現。第一次射精的平均年齡(美國在12歲半到14歲之間)受心理，文化，生物因素的影響。第一次射精一年後陰莖快速生長。在青春早期的男孩中，單側或雙側男子女性化乳房是常見的，通常在一年内消失。

　　在大多數女性中，乳房萌芽是性成熟最早見到的信号，緊接着開始生長的爆發。不久陰毛和腋毛出現。初潮出現在乳房開始發育2~2年半後，而且此時生長已達到高峰高度的增長變緩。用Tanner方法可以詳細描述乳房發育和陰毛生長的各個階段。如果正常的性變化順序被打亂，可能有生長異常，應考慮病理原因。

　　性成熟延遲

　　男孩，13歲半時沒有睾丸的增大，或15歲時沒有陰毛，或生殖器生長從開始至5年後還沒有完成是性發育延遲的表現。女孩，13歲時沒有乳房發育，或14歲時沒有陰毛，或從乳房發育開始至5年後沒有初潮是性發育延遲的表現。在兩性中，有身材矮小也提示有性發育延遲。

　　性早熟

　　女孩8歲或男孩9歲以前開始的性成熟。真性性早熟是下丘腦-垂體軸激活後随之發生的性腺的增大和成熟，第二性征的發育以及精子發生和卵子發生。

　　假性性早熟，正好相反，第二性征的發育是由于循環中高水平的雄激素或雌激素，這些激素可以由性腺或腎上腺分泌，但沒有下丘腦-垂體軸的激活。男孩，引起假性性早熟的有促性腺激素分泌性腫瘤，如肝胚胎瘤和罕見的松果體瘤;睾丸腫瘤;酶缺陷;睾丸中毒症。女孩，引起的原因有卵巢囊泡，腎上腺酶缺陷以及罕見的女性腎上腺腫瘤。

　　睾丸中毒症是一種少見的引起男孩促性腺激素非依賴性，家族性男性性早熟的疾病。在這種綜合征中，配子形成和類固醇生成二者不受促性腺激素分泌增加的刺激。

　　McCune-Albright綜合征有典型的一組三種症狀，假性性早熟，相關的多發性骨纖維發育不良以及咖啡奶油斑。一般下丘腦-垂體仍處于青春期前，伴有與性成熟一緻的卵巢囊腫。

　　陰毛早現是指女孩在8歲以前和男孩在9歲以前出現陰毛;腎上腺功能早現是指女孩在8歲以前和男孩在9歲以前出現陰毛和腋毛;乳房早發育是指女孩在8歲以前乳房開始發育。這些情況可能是性早熟的預兆，但單純性陰毛早現，腎上腺功能早現，乳房早發育也可能單獨出現而沒有進一步的發展。當這些情況出現而青春期未發動則可能是良性的。必須對所有這些情況進行随訪，尤其是需要評價青春期發育的進程。

　　病因學和發病率

　　對大多數4歲以上女孩的真性性早熟，還不能确定特異的原因，但在4歲以下的真性性早熟女孩中常發現有中樞神經系統的損害。相反，60%的男性病例有确定的潛在的疾病。兩性的器質性因素包括顱内腫瘤，特别是下丘腦的損傷(錯構瘤，罕見的顱咽管瘤)，神經纖維瘤以及幾種罕見的疾病。真性性早熟的發病率女性比男性高2~5倍。

　　症狀，體征和診斷

　　在真性性早熟和假性性早熟二者中，男孩出現胡須，腋毛和陰毛，陰莖生長，男子氣增加。女孩乳房發育，出現腋毛和陰毛。女孩中真性性早熟者出現初潮更常見，但假性性早熟者也會出現初潮(例如McCune-Albright綜合征)。在兩性中可能還會出現體味痤瘡以及行為的改變。兩性的身高最初快速增長，但由于骨骺早閉緻成人期身材矮小。真性性早熟中睾丸和卵巢增大，但假性性早熟中不出現。然而卵巢囊腫可能在McCune-Albright綜合征的某些病例中出現或與散發的月經有關。

　　實驗室檢查根據詳細的病史和體格檢查後的臨床評定進行。可以測定以下産物的水平：β-人絨毛膜促性腺激素，血清雌二醇，睾酮，硫酸脫氫表雄酮，17-羟孕酮，黃體激素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，泌乳刺激素。影像學檢查包括左手和手腕X線攝片檢查骨齡，超聲檢查骨盆和腎上腺，腦部的MRI或CT檢查。對沒有腫瘤或其他明顯的引起早期發育原因的男孩和女孩，通過确定對外源性促性腺激素釋放激素(GnRH，也被稱為黃體激素釋放激素)對青春期前的促性腺激素反應，可以證實有促性腺激素非依賴的性早熟。在診斷原發性性早熟以前，為排除中樞神經系統的損傷有必要進行GnRH刺激青春期反應的實驗。

　　治療

　　真性性早熟，可以給以下藥物以抑制垂體-促性腺激素(LH或FSH)的分泌直到正常的青春期發育開始時：一種GnRH競争劑(一種GnRH的類似物)---例如醋酸histrelin，劑量10μg/(kg。d)，皮下注射;或醋酸nafare-lin1600μg/(kg。d)，每12小時鼻内給藥;或每4周1次，醋酸leuprolide每次0。2~0。3mg/kg(最小7。5mg)肌内注射。必須檢測患者對藥物的反應并以此修改藥物劑量。

　　促性腺激素非依賴性性早熟(男孩的睾丸中毒症和McCune-Albright綜合征)，雄激素拮抗劑(例如安體舒通或去乙酰環丙氯地孕酮)可改善過量雄激素的效應。抗真菌藥物康那唑酮可降低睾丸中毒症男孩的睾酮。睾丸内酯，一種芳香酶抑制劑，可降低血清雌二醇并有效治療McCune-Albright綜合征。

　　在大多數病例中，應排除産生激素的腫瘤，尤其是女孩的粒層細胞腫瘤。然而，有雙側卵巢複發的病例必須長期随訪。對各種引起男性假性性早熟的腫瘤也可以選擇手術切除。然而，這些腫瘤中有些是浸潤惡性的而且相應死亡率高。

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