請各位同仁談談臨床工作中遇到“甲狀腺激素抵抗綜合征”病兒的臨床表現、診斷标準及治療方案。簡單附上網上搜索的資料：甲狀腺激素抵抗綜合征（SRTH）又稱甲狀腺激素不應征或甲狀腺激素不敏感征，

　　請各位同仁談談臨床工作中遇到“甲狀腺激素抵抗綜合征”病兒的臨床表現、診斷标準及治療方案。

　　簡單附上網上搜索的資料：

　　甲狀腺激素抵抗綜合征（SRTH）又稱甲狀腺激素不應征或甲狀腺激素不敏感征，1967年Refetoff首先報道，故又稱Refetoff綜合征。本病多數以家族性發病為特點，少數呈散發性。其病因可能為甲狀腺激素受體或受體後缺陷使甲狀腺激素作用減低，産生一系列的病理生理和臨床表現。國外已報道數百例，但國内至今未見報道。

　　由于激素低抗的範圍不同，可以分成三類：

　　⑴全身性甲狀腺激素抵抗綜合征：垂體和周圍組織皆抵抗，由于低抗程度不同，又分為甲狀腺功能正常型（代償型）和甲狀腺功能減低型（失代償型）。代償型病情較輕，臨床表現為甲狀腺功能正常，隻是有不同程度的甲狀腺腫大和骨化中心延遲，血清T4、T3、遊離甲狀腺素和遊離三碘甲狀腺原氨酸均升高，促甲狀腺素增高或正常。促甲狀腺素釋放激素興奮試驗後，促甲狀腺激素分泌增加或正常，外源性給予大量T4或T3後，卻不能抑制促甲狀腺素分泌。失代償型物征是血清甲狀腺激素升高并伴甲狀腺功能減低，可伴智力低下、甲狀腺大腫大、第四掌骨短、先天性聾啞等，血清T4、T3、遊離甲狀腺素和遊離三碘甲狀腺氨酸均升高，但促甲狀腺素正常。促甲狀腺素釋放激素興奮試驗後，促甲狀腺素分泌增加，外源性給予大量T3後，卻不能抑制促甲狀腺素分泌。

　　⑵選擇性外周組織對甲狀腺激素抵抗綜合征：本病為外周組織對甲狀腺激素抵抗，但垂體對甲狀腺激素不抵抗。臨床表現有甲狀腺腫大，無神經性耳聾及骨骺愈合延遲，血清甲狀腺激素和促甲狀腺素正常，但伴有臨床甲狀腺功能減退症，給予大劑量甲狀腺激素可使病情好轉。

　　⑶選擇性垂體對甲狀腺激素抵抗綜合征：本病特征為垂體對甲狀腺激素不敏感，而周圍組織對甲狀腺激素反應正常，臨床表現明為的甲亢而血清促甲狀腺素升高。

　　本病由于組織對甲狀腺激素抵抗的程度和範圍不同，臨床上表現複雜多樣，診斷較為困難。凡是有甲狀腺腫大，甲狀腺激素水平升高，臨床甲狀腺功能正常或有甲減表現者均應懷疑此病。如T4、T3升高，而促甲狀腺素正常或升高，應做促甲狀腺素釋放激素興奮試驗，以進一步證實本病的診斷。SRTH病人的性激素結合球蛋白是正常的，而甲亢病人的性激素結合球蛋白是升高的。

　　甲狀腺激素抵抗綜合征需與下例疾病相鑒别：

　　●甲亢：甲亢病人的T4、T3遊離甲狀腺素和遊離T3都是升高的，而促狀腺激素顯著受抑制；甲狀腺激素抵抗綜合征病人的促甲狀腺素是升高的；

　　●垂體性甲亢：垂體促甲狀腺素腫瘤緻甲亢的促甲狀腺素不但升高，而且不受促甲狀腺素釋放激素的興奮刺激，CT和MRI也對診斷有幫助；

　　●遺傳性或獲得性甲狀腺結合球蛋白增多症：甲狀腺結合球蛋白增多可以引起T4和T3升高，但遊離甲狀腺素和遊離T3是正常的。

　　對甲狀腺激素抵抗綜合征一般不需治療，促甲狀腺素升高是代償型升高。隻是在少數情況下需要給予外源性甲狀腺激素制劑，特别是對嬰幼兒尤為重要。他們需要提高甲狀腺激素水平以保障智力和體力的發育。天然的甲狀腺激素常常無效，一般應用右旋甲狀腺激素，每次2～3毫克，每天2次，三碘甲狀腺乙酸也有效

　　僅僅在内科有所耳聞。在兒科似乎還沒聽說。

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