很多的孕婦在孕期的時候雖然是幸福的，但是有的時候也會很擔心，生怕自己受到傷害，會影響肚子裡面寶寶的生長。很多的孕婦在孕期很擔心孕囊周邊會有出血的狀況出現，因為這很有可能代表着肚子裡面的寶寶受到了傷害。可是一旦出現這樣子的情況出現，我們應該要怎麼辦呢？

　　先普及一下一個名詞：陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。這種病的原因是紅細胞細胞膜結構缺陷，導緻患者體内的免疫系統補體系統發起了針對紅細胞的攻擊，繼而發生紅細胞破壞(溶血)，繼而進一步誘發血紅蛋白尿、貧血，由于紅細胞膜結構缺陷，同時存在血液高凝狀态。這個疾病的診斷依賴于骨髓穿刺做骨髓塗片。治療方面主要在于免疫抑制處理，堿化尿液，避免勞累，預防血栓等。該病的發病率為4/1000000。如果有關注時事的患者估計還記得一個罕見病名詞叫做“漸凍人”，發病率是2/100000，所以，如果說罕見程度，PNH比漸凍人罕見50倍。也許，很多婦産科醫生可能一輩子都不會遇到一個這樣的病人，而且這個病人還是懷孕的，懷孕的還不算，而且還合并複發性流産......

　　這患者既往有反複自然流産的病史，縱觀其檢查情況，所有免疫相關項目都是陰性的，血液高凝狀态并不明顯，因此完全沒有保胎的方向。第一次進行保胎治療是失敗告終，當時使用了大劑量免疫球蛋白，以及低分子肝素，HCG在9周左右時約隻有30000U/L，而且發生了嚴重的免疫性溶血。回顧之前的治療，再加上考慮其基礎疾病，有可能是免疫球蛋白注射導緻了免疫系統平衡丢失。雖然說大劑量免疫球蛋白是抑制免疫的，但是其主要抑制B細胞和NK細胞，對于介導補體細胞毒性反應的T細胞并無顯著抑制作用，因此，這個免疫球蛋白注射是可能引起不良預後的原因。另外，糖皮質激素應用過于保守也是一個原因。

　　選擇積極住院保胎，在住院保胎過程中，一直監測溶血指标、凝血指标和免疫異常指标，縱然該患者這次懷孕出現了嚴重的絨毛膜下和孕囊周邊出血，甚至孕囊周邊血腫大于孕囊本身的情況，堅持選用大劑量糖皮質激素及低分子肝素作為保胎主打。

　　在本次保胎中有幾個事情特别值得回味：

　　第一，由于患者的血細胞極容易受到破壞，尤其是在屢次抽血送檢過程中，均發生了标本溶血，而HCG測定卻必須使用血清來完成實驗。因此溶血的标本無法獲得準确數據，考慮到疾病本身的特殊性，郭仲傑的醫生團隊查閱了許多文獻資料，也請教了許多專家，最終隻能敲定一種較為麻煩的方法，就是選擇使用注射器抽血，然後保溫送到檢驗科并立即處理标本提取血清，這大大增加了護士和檢驗科的工作難度，但通過我們的多次磨合，最終達成了合作的默契。他想，這樣的特病特辦在公立醫院是不可能實現的。

　　第二，由于該患者在住院期間反複溶血，三次出現需要輸血的嚴重情況，而其所需要的血液是較為珍貴的洗滌紅細胞，尤其是第一次輸血時正值本地區舉辦某重要政治經濟活動，為保障有關活動的突發事件所需，血液中心對血源控制極為嚴格，不願意提供血液，伊麗莎白通過聯系臨床用血管理部門，與血液中心做了緊急協調，當日就獲得了用血配額并給患者輸上了救命血。

　　我們的女性朋友們在懷孕期間一定要格外的注意，尤其是對于一些危險的動作我們千萬不要做，對于一些有危險性的工作，我們在這個時候我們也不要做了。一旦發現自己出現孕囊出血的症狀，我們一定要引起注意，盡早的将孕婦帶到醫院進行檢查，進行必要的保胎工作，确保寶寶順利出生。

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