12月8日，現年54歲的國際樂壇天後席琳·迪翁發布視頻宣布自己患上了僵人綜合征。視頻中，席琳雖然妝容精緻，但一臉憔悴。

　　她哽咽道，患病後，她經常出現痙攣的問題，嚴重影響了生活，不僅走路困難，也無法按照習慣的方式發聲。過去一段時間她都在治療這個病，但這個病很難醫治，沒有特效藥，隻能改善症狀。因此，她将不能在明年2月重新開始歐洲巡演，推遲到2024年。

　　早在2016年，席琳的丈夫雷尼·安傑利因癌症去世後，她便傷心不已，身材日漸消瘦。去年11月，她本來想舉辦巡回演唱會，怎料演唱會前夕，她因肌肉痙攣被迫取消巡演，甚至嚴重到下不了床，無法行走，幾乎癱瘓。

　　治療一年後，她的病不但沒有痊愈，還确診為僵人綜合征，令人唏噓不已。

　　僵人綜合征是一種以軀幹、四肢及頸部肌肉過度收縮、僵硬伴肌痛、肌肉痙攣為特征的中樞神經系統疾病，同時也是一種免疫性疾病，十分罕見，發病率僅為百萬分之一。

　　現實中，免疫性疾病十分常見，世界患病人群占總人口數的3%~5%，發病人數多且診療費用高，患者生活質量受影響大，疾病初期難以發現和預防，中後期難以根治。很多耳熟能詳的疾病其實都屬于免疫性疾病。

　　免疫性疾病的分類 免疫性疾病分為兩大類，一類主要累及某個器官，如神經系統受累的“重症肌無力”、攻擊腎小球的“特發性膜性腎病”、攻擊胰島細胞的“1型糖尿病”，還有“類風濕性關節炎”“自身免疫性甲狀旁腺功能低下”等；另一類涉及多個組織與器官，如“系統性紅斑狼瘡”“幹燥綜合征”“多發性硬化”等。

　　如果按照免疫反應的嚴重程度來劃分，又可将自身免疫分為生理性和病理性自身免疫。生理性自身免疫現象在正常人體内也可見，例如人體血液中可檢測出類風濕因子等自身抗體，作用往往是參與體内正常物質代謝，如大分子和細胞的降解。

　　病理性自身免疫指随年齡的增長或遺傳易感性和環境因素的影響，自身反應性淋巴細胞或自身抗體增多直至超過阈值，開始攻擊自身組織細胞，最終産生炎症的現象。

　　免疫性疾病是什麼導緻的？ 免疫性疾病一般是由遺傳易感性和環境觸發因素共同引發的。

　　常見的可能誘發自身免疫病的環境因素包括：外源化合物如香煙煙霧、激素、疫苗等藥劑，膠原等植入物以及重金屬，微生物如細菌、病毒等，以及紫外線。這些外源化合物、微生物與死亡的細胞，會變成自身免疫清除的對象，也就是所謂的“抗原”，激活淋巴細胞，分泌抗體。

　　遺傳因素表觀為有一定的遺傳傾向，如果父母中的一方患有免疫性疾病，後代常存在發生自身免疫性疾病的易感基因，如果後代在日常的生活中頻繁接觸誘發的因素，有可能在年輕時就會發病。

　　上面提到的抗體，可以和抗原結合，破壞衰老細胞、不正常的細胞和外來物，最後被機體清除，處于一種平衡狀态。但如果因為有遺傳易感性，加上環境因素頻繁接觸抗原，導緻自身抗體分泌不正常，則成為“自身抗體”，攻擊正常組織，引發炎症，形成免疫性疾病。

　　免疫性疾病如何治療？ 自身抗體的産生是由于人體免疫紊亂，放大自身免疫反應并産生炎症。因此抑制炎症，去除自身抗體，是免疫性疾病的主要治療方法。

　　以系統性紅斑狼瘡為例，傳統治療藥物是一些激素和免疫抑制劑，主要作用是抑制炎症和免疫反應，但副作用也比較大，長期服用會導緻圓臉、水牛背、骨質疏松、易感染等。另一種治療方法是使用B細胞耐受原，誘導機體在再次接觸同一抗原時不出現免疫反應的抗原，選擇性地抑制B細胞産生病理性的自身抗體。

　　此外，還可通過血液淨化的方法來中和體内的自身抗體。

　　例如重症肌無力是一種累及神經肌肉之間連接的免疫性疾病，其中約9%的患者具有針對肌肉特異性激酶的自身抗體，表現出更嚴重的症狀，使用特異性的抗原免疫吸附法可以隻去除病理性自身抗體，而不影響血液中的其他有益成分。

　　視神經脊髓炎頻譜疾病主要涉及了血清抗水通道蛋白4 IgG抗體，是一種中樞神經系統受累的免疫性疾病。使用血漿陽性抗AQP4抗體的免疫吸附血漿置換技術是一種有效的治療方法。

　　大疱性類天疱瘡是一種累及皮膚的水疱性免疫性疾病，血清中存在針對兩種半橋粒蛋白的IgG抗體。通常采用免疫抑制療法來治療這種疾病，但對于一些難以治愈的患者可以使用血漿置換技術來達到減輕症狀的目的。#席琳迪翁患僵人綜合征#

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