天使妹妹

一出生就救了姐姐

3月26日，擔心了整整8年的汪女士臉上挂着輕松的笑容。她的大女兒雅雅（化名）此刻正躺在病床上，體内的血液正逐步恢複正常。一袋鮮紅的臍帶血造血幹細胞緩緩地流入她的體内，過不了多久，她将徹底擺脫“重型β地中海貧血”帶來的恐懼與威脅。而拯救姐姐的，是剛出生的妹妹。

當天下午，雅雅還将接受妹妹的外周血造血幹細胞移植，以重建造血系統。

幸福之家，不速之客悄悄來臨

2013年2月，汪女士的女兒出生，全家人都沉浸在喜悅之中。然而，好景不長，家裡的親戚覺得孩子面色蒼白，沒什麼血色。

“剛開始，我們以為是營養不良。”汪女士帶孩子去醫院檢查，雅雅患的竟然是重型β地中海貧血。

那一刻，全家人都陷入了絕境，仿佛世界末日。

據悉，地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，在臨床上表現多種多樣，一般分為輕型、重型和中間型等，其中重型地中海貧血的患者，通常在嬰幼兒期就出現嚴重的貧血、黃疸、發育異常、特殊面容、骨骼改變等。重型患兒自出生後每個月都需要輸血來維持身體機能，造血幹細胞移植是唯一治愈的方法。

沒有合适的造血幹細胞，雅雅隻能輸血。此後，汪女士夫婦開始了漫長而又艱辛的“求生路”。

為了方便照顧孩子，汪女士辭掉了原來的工作，租了一間小鋪面賣化妝品。雅雅的父親早出晚歸，開着一輛小車到處賣菜。

“以前，一個月輸一次血。随着雅雅逐漸長大，20多天就要輸一次血，而且每次輸的量越來越多，從0.5個單位慢慢加到了2.5個單位，還要吃排鐵藥。”汪女士說，靠輸血治療就像是一個無底洞，家裡的積蓄早已被掏空。

天使妹妹，一出生就救了姐姐

與所有的母親一樣，汪女士十分愛自己的孩子。她希望雅雅是一個健康的孩子，不用吃排鐵藥，不用定期輸血。

醫生告訴汪女士，目前，造血幹細胞移植是根治地中海貧血的唯一方法。造血幹細胞移植需要HLA配型，而汪女士夫婦的骨髓不合适，在中華骨髓庫也沒有找到合适的造血幹細胞。

“同胞全相合的造血幹細胞是移植的首選，”四川大學華西第二醫院小兒血液腫瘤科副教授、副主任醫師陸曉茜說，像雅雅這種情況，家長可以生二孩，用二孩的臍帶血和外周血聯合移植。

醫生為雅雅采集妹妹的外周血幹細胞

在婦産科和小兒血液腫瘤科的配合下，汪女士進行了早篩，幸運的是，二孩寶寶和姐姐配型成功，為全相合。

2018年5月22日，四川大學華西第二醫院産房裡，妹妹出生了，婦産科副主任邢愛耘教授剪斷女嬰的臍帶，将殘留在臍帶中的血液收集起來，運往四川省臍帶血造血幹細胞庫，經過一系列檢測和制備，凍存在零下196度的深低溫液氮罐中，等待着複蘇的那一刻。

四川臍血庫的工作人員複蘇臍帶血

今年3月26日上午9時許，四川省臍帶血造血幹細胞庫的工作人員将妹妹的臍帶血從深低溫液氮罐中取出，小心翼翼地放入轉運罐，10時20分到達四川大學華西第二醫院進行複蘇，11時許就緩緩輸入到雅雅體内。

26日上午10點20左右 思思的臍帶血到達醫院

思思的臍帶血緩緩流入雅雅的體内

據陸曉茜介紹，造血幹細胞移植一般控制在2~8歲，如果順利的話，過不了多久，雅雅就可以出院回家上學了。

臍帶血珍貴 生孩子切勿錯過儲存

地中海貧血是一種遺傳性疾病，根據累積不同的基因，可以分成不同的亞型，最常見的是α地中海貧血和β地中海貧血。它是由于基因的突變或基因的丢失，緻使血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鍊合成缺失或不足，進而影響了血紅蛋白，引起了身體的整體血紅蛋白數量含量下降，甚至引起全身其他的組織器官缺血、缺氧，所導緻的貧血或病理狀态。

據中國地貧藍皮書報告，我國地貧患病現有患者30萬，每年還以10% 的速度增長，甚至還有高達3000萬的隐性基因攜帶者。

這些患兒需依靠長期輸血維持生命，若不規律輸血及去鐵治療，則無法存活至成年。但長期輸血可能會導緻鐵負荷而引起嚴重并發症。特别是重度地貧患兒，長期規律輸血同時需要去鐵治療，高額的治療費用對家庭和社會都是一筆沉重的負擔。

目前造血幹細胞移植是有效治療地中海貧血的方法。

骨髓、外周血、臍帶血是造血幹細胞的三大來源。其中，臍帶血來源的造血幹細胞有着配型成功率高、移植後排異反應較輕的優勢，臍帶血造血幹細胞移植也成功幫助許多地貧家庭擺脫了長期輸血與反複打針服藥的厄運，實現了真正的脫“貧”。

專家建議，臍帶血珍貴，生孩子時切勿錯過儲存臍帶血的機會。

圖文：周家夷、蔣金鳳

來源： 最内江

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