摘要：感覺障礙、半側少汗、脊柱、關節變形、大小便失禁，帶你正确認識脊髓空洞症。

說到脊髓空洞症可能大多數人都是第一次聽說，甚至有些醫生也是比較陌生的。實際上這種病并不是罕見病，而且是一種逐年多發的可怕常見病，且危害比較大！

脊髓空洞症，顧名思義就是一種跟脊髓損傷相關的緩慢發展的慢性脊髓疾病，由于各種原因造成脊髓内的中央管擴張，從而導緻脊髓功能障礙，當壓力增高容積擴大時，就會壓迫脊髓産生各種症狀，其中痛覺失靈就是最典型的一個症狀。

可能脊髓損傷聽起來并不可怕，但它可能會造成“不可逆”的後果，大部分脊髓重創導緻的最終後果不是死亡就是終身殘疾。

世衛組織曾發布消息稱，脊髓損傷者的提早死亡率是無脊髓損傷者的2-5倍，并且脊髓損傷還會給個人和社會帶來巨大的經濟負擔，經濟能力越低的國家和個體，脊髓損傷者的存活率越低。所以，保護自己的脊髓非常重要！

脊髓空洞症是一種緩慢進行性的脊髓變性病，高發于中青年，兒童起病者比較少見，男性患病高于女性，脊髓和腦幹均可能受到波及，以頸胸段脊髓發病最為常見，脊髓空洞症發生後會給患者的身體帶來嚴重的危害，影響到人的脊髓、肢體等各方面的功能，直接影響到人正常的工作和生活質量。

脊髓空洞症跟人的預期壽命沒有直接關系，但要看患者的自身狀況和患病的嚴重程度。

一般如果是臨床上确診為脊髓空洞症，患者的生命存活期在3-5年左右，若為急性脊髓空洞症向上發展且沒有進行及時治療，病程進展則會非常迅速，生命存活期可能在6個月左右，不過要是在早期發現的年輕患者，通過及時有效的手術治療，大多數是可以存活10年以上或達到臨床治愈的。因此，脊髓空洞症并不是什麼不治之症，隻要明确病因，對症治療，大部分可以治愈。

脊髓空洞症從病因上來說并不是特别的明确，臨床上可分為先天性的和繼發性的，先天性的就是由先天疾病而誘發的脊髓萎縮，從而形成脊髓空洞；繼發性的則可能因為腫瘤、感染性疾病、外界因素、椎間盤突出、外傷等引起的脊髓萎縮而形成的脊髓空洞。具體導緻其發生的因素可以歸回以下幾點：

血液循環異常

如果供應脊髓的血液循環發生異常，例如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，就會引起脊髓内部組織的缺血、壞死、液化，最後導緻脊髓空洞。

腦脊液動力異常

臨床工作中比較常見的有一種在顱頸交界區的先天畸形合并脊髓空洞症，其中以小腦扁桃體下疝畸形最為常見，空洞發生部位多見于頸段和上胸段脊髓内。

感染性疾病

當脊髓周圍神經發生了直接感染，比如帶狀疱疹、麻風，伴發或繼發有各種急性和慢性感染引起，包括流感、水痘、腮腺炎、猩紅熱、麻疹、傳染性單核細胞增多症、鈎端螺旋體病等；細菌分泌的毒素影響到周圍神經如白喉、破傷風、菌痢等；結締組織疾病：如紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關節炎等都可能導緻脊髓空洞的發生。

先天發育異常

如果是先天發育異常者，如脊髓裂、腦積水等可造成第四腦室的出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔時受阻，腦脊液波動波向下沖擊到脊髓中央管，導緻中央管擴張，沖破中央管壁而形成空洞。

另外，有些腫瘤引起的并發症也可能導緻脊髓空洞症，例如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多症、癌症、異常球蛋白血症等。

脊髓空洞症的發生是一個慢性進展的過程，其對患者的危害主要分為幾個方面：

神經障礙

發病早期會出現一側肢體和軀幹的皮膚幹燥少汗，随着病程進展可能造成患者分泌異常，多數患者會出現多汗症或少汗症，少汗症局限在身體的一側，又稱為“半側少汗症”，多見于單側上肢或半側的面部，中期可能出現脊柱、上肢關節的變形，晚期則出現大小便失禁狀态。

感覺異常

患者通常會表現在一側或兩側上肢冷熱感覺減退和消失，或伴有麻木感；嚴重者手被燙傷、割傷後沒有知覺；伴有肩頸背部或上肢的疼痛，部分脊髓空洞症患者表現為下肢感覺異常。

運動障礙

患者出現單側或雙側上肢力量下降，手部肌肉萎縮，嚴重者出現小指或無名指不能伸直，患者還會出現肌張力下降，特别是雙手魚際肌、骨間肌萎縮更明顯，嚴重者出現爪形手畸形；空洞也會影響到脊髓前角，造成一側或雙側上肢馳援性部分癱瘓。

全身性疼痛

脊髓空洞會引發一側肩頸部或上肢的麻木、疼痛、肌力減弱、頭痛等，常會因為痛覺、冷熱感覺喪失而導緻手部燙傷、燒傷不自知，當三叉神經下行根受到影響時，會發生同側面部中樞型疼痛，伴有咀嚼肌力減弱、部分理性感覺缺失等。除此之外，脊髓空洞症還會引起很多别的并發症和疾病，嚴重者會導緻癱瘓或死亡，了解病情并及時治療非常關鍵！

脊髓空洞症早期症狀會呈現出節段性、分離性的感覺障礙，多表現為疼痛、溫度感覺喪失，多數患者首先表現為單側的感覺喪失，如無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、末端指(趾)骨再吸收等，多會因手指無痛覺或者皮膚燙傷就診。

脊髓空洞症發展期症狀則會出現錐體束、錐體外束出現損傷，下肢逐漸發生痙攣性癱瘓，同側可出現Hornor綜合征，較常見的自主神經障礙，有皮膚營養障礙，皮膚角化、汗毛減少，血管舒緩障礙等。

脊髓空洞症後期症狀會累及到三叉神經出現面部洋蔥皮樣痛的感覺缺失，自外側向鼻唇部發展;引起吞咽困難飲水嗆咳，累及面神經核出現周圍性面癱，小腦通路受累出現眩暈、眼震等。

關于脊髓空洞症的治療可以采取多種方案，通常采用神經營養藥物，也可根據病因進行手術治療，針對性消除病因，預防病變發展與惡化；做空洞切開分流術，解除内在壓迫因素，緩解症狀；其他的治療可以應用包括給予B族維生素、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等均可以應用，也可以酌情采用理療、針刺，以促進術後神經元功能的恢複。

寫在最後：

對于脊髓空洞症的治療也是一個漫長的過程，除了要積極配合治療以外，還需要患者和患者家屬要保持良好的心态和信心，才能對病程治療起到積極作用。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!