導語：此病症狀為面部舌頭腫脹，面側肌腫脹。舌腫脹或縱裂深度為本病的特征表現。Melkersson 1928年首次描述了這種症狀， rosenthel 1930年發現，除了臉部、嘴唇腫脹、面癱之外，舌上還有類似陰囊皮膚皺紋的縱裂。

一、唇舌水腫-面癱綜合征，主要的病因是什麼？此病可能和哪些因素有關？

1、病因

其發病原因不明，還懷疑某些病原體感染，與免疫因素有關。普遍認為周圍性面癱是由水腫引起，并向面神經管擴散。

2、發病機制

該病的發病機制尚不清楚。

3、可能導緻此病的因素有哪些？

（1）遺傳因素

一些病人屬于家族性，這與遺傳有關。研究表明，常染色體顯性遺傳具有不同的表現形式。

（2）感染

Kessler等人的研究表明經組織病理學檢查，證實非特異性棘皮肉芽腫病及上下皮慢性發炎，是某些病原體所緻。

（3）免疫因素

這種疾病是陣發性的，因此有學者認為與免疫因素有關。另外，由機械刺激引起的神經血管水腫也是由面神所緻。普遍認為，面舌水腫累及面神經管，使面神經受壓，從而出現周圍性面神經癱瘓。

二、唇舌水腫-面癱綜合征，病理改變有哪些？發病的人群多處于哪個年齡段？

1、病理改變

梅爾克森綜合征的病理改變為肉芽腫型、肉芽腫型、各種程度的慢性炎症細胞浸潤、 Langhan巨型細胞周圍的血管、淋巴水腫型、皮膚和皮下組織水腫、淋巴細胞和漿細胞浸潤，甚至可代替肌肉組織水腫和變性結締組織。唇部和表層活檢顯示無特異性細胞内水腫，上皮增生，外周血淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，皮内淋巴管擴張。另外一種是無增殖性肉芽腫， Langham細胞分散，前者呈水腫狀，後者呈肉瘤狀。

2、臨床表現

（1）青少年發病較多

(1)多數是年輕人，無性别差異較快。一般是口腔和嘴唇腫脹，有時可蔓延至臉頰和頭皮，無意識痛，有時腫脹側肌麻痹，有時可引起味覺喪失和聽力過敏。以上表現一般持續數日，面部腫脹的舌頭可自然消退，周邊性面癱可逐漸改善，但舌縱裂口仍有可能在數周内再度出現症狀，但一側病變複發時尚不确定。檢查時除周圍性面癱、唇部腫脹外，舌側腫脹或深縱裂舌側腫脹。舌裂是本病的特征性表現。

（2）症狀主要是面部腫脹

最常見于兒童或青少年。主要症狀為臉部腫脹(非凹陷性，常累及上、下唇、臉頰、舌頭、下巴)，數日後，一周或數十年，可出現周圍性面癱和舌皺。也可能出現巨舌，巨舌的肉芽腫會轉變成白色甚至癌變。有些學者也認為病人通常在10歲前就開始發育。無性戀的區别其中一半的病例為男性和女性。其中3例在10歲前，14例在雙側不同程度的麻痹中，12例在舌褶中，9例在面部腫脹中。其症狀為單側或雙側癱，單側或雙側腫脹，舌褶。面癱出現在面癱腫脹之前，有些面癱腫脹同時出現或同時出現，反複發作後面癱繼續出現。

（3）腫脹會波及眼，前額等部位

臉部的浮腫常常突然發生，并持續數小時。老人可以活3-4周。複發2-3次後腫脹繼續存在。面部腫脹時，病人會感覺浮腫。上唇部經常出現腫脹，随後會影響下唇，舌頭，面頰，下巴，鼻子，眼睛，牙龈，軟腭，頰粘膜。這可能是一個單邊或雙邊問題。嘴唇腫起來會有裂縫。

臉部腫脹的病人天生就有舌褶。在健康人中，0.5%-5%有舌褶，在梅爾克森綜合征患者中為30%。舌褶有時是水平的，有時是垂直的。舌乳可能萎縮或失去味覺。

（4）患者還會出現其他神經症狀

可以伴随其它神經系統症狀，如視神經萎縮，眼動障礙，面部感覺障礙，聽力損失，吞咽障礙等。有時候可能伴有其它部位的水腫，淚腺分泌障礙，味覺障礙，角膜炎，球後視神經炎，視網膜血管異常，眼球突出，三叉神經痛，偏頭痛等。還可能伴有低熱及全身症狀。寒冷、疲勞、感染是其誘因。

三、患有唇舌水腫-面癱綜合征，如何進行診斷？有沒有有效的治療方法？

1、診斷方法

唇部腫脹，面癱，舌體縱裂等均可确診。區别診斷：本病應與外傷、炎症、腫瘤緻面癱及唇部腫脹相鑒别。頭顱 CT和 MRI可以進行鑒别。

2、實驗室檢查

血液和腦脊液常規檢查無特異性，血象可略高。對血糖、生化、免疫等項目異常者有鑒别診斷意義。遺傳學檢驗有診斷價值。

3、其它輔助檢查

下列檢查項目在出現異常時具有鑒别診斷意義。EEG眼底檢查。拍攝了顱底照片。CT和 MRI檢查

四、患有此病，主要的治療方法有哪些？如何進行防治？

1、治療方法

現在，尚無治療該病的有效方法。治療方法主要為改善局部循環，消炎消腫。這些症狀可以自行緩解，也可以用中醫學和物理療法治療。近幾年來有報道說，在發病初期使用大劑量甲潑尼龍(methylprednisolone)1.0 g/d靜脈滴注，5-7天後可迅速緩解面部腫脹和周圍性面癱，并且可以長期維持而不複發。此外，還可以使用類固醇藥物，輔以局部理療；對于治療困難的病人，使用免疫抑制劑，可以取得良好的效果。對腫脹嚴重的病人，手術治療也是可行的。此外，麥角胺制劑、左旋咪唑、卡介苗、CO2激光器等也有一定效果。該疾病預後良好。面癱可在反複發作後持續。

2、預後

該疾病預後良好，不影響生命及日常生活，但有複發的可能。

3、預防

綜合治療，對有家庭因素的病人，應該進行遺傳咨詢，包括婚前進行基因檢測等。

結語：對于中度面癱、重度口眼偏斜的患者，可以采取針灸等方法，對麻痹肌肉的恢複有較好效果。用時注意不能用太大的力。拔針時，應将針頭轉向相反的方向，然後再進行拔針。此病目前還沒有有效的治療方法，需要注意預防。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!