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膽紅素腦病早期信号

旅遊 更新时间:2024-06-18 20:14:33

“醫生,我的體檢報告裡面,肝功能化驗結果顯示膽紅素稍微有點偏高,這要緊嗎?”

“其他肝功能項目結果如何呢?”

“其他項目都正常。”

“那别擔心,這不一定會威脅您的健康。”“一般膽紅素偏高一倍以上才有臨床意義。”

●困惑了嗎,什麼是膽紅素呢?

衰老、損傷、死亡的紅細胞在肝髒中被降解,膽紅素本質上是紅細胞中血紅蛋白的代謝廢物

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血紅蛋白在紅細胞中承載攜帶氧氣的重要功能,由4個珠蛋白和4個血紅素組成。每個珠蛋白上結合一個血紅素,每個血紅素上又結合一個亞鐵離子(Fe2 ),每個亞鐵離子可以結合一分子的氧氣,如下圖所示。(圖中α1、α2、β1、β2四條紅色的多肽鍊就是珠蛋白,中間的銀色圓形結構代表血紅素,最中間的小圓代表亞鐵離子)

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在降解的過程中,①血紅蛋白在肝髒中首先被分解為血紅素和珠蛋白,②血紅素進一步氧化降解成為膽綠素、一氧化碳和鐵,③膽綠素則最終在還原酶的作用下降解為膽紅素。④膽紅素可以進一步在肝髒中轉化成為膽汁的組成成分,膽汁在脂肪的消化中發揮重要的作用,同時不難聯想脂肪酸、脂溶性維生素的代謝也離不開膽汁,此外膽汁還在綜合胃酸方面發揮重要作用。 各物質間轉關系如下圖所示。

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“那麼醫生,當紅素偏高一般可以說明哪些問題呢?”

●膽紅素偏高往往意味着什麼呢?或者說在什麼情況下膽紅素會偏高呢?我們一起來找問題所在吧。

膽紅素偏高,往往提示肝髒受損,我們應當從膽紅素的來源和去向綜合分析,是哪裡出了問題——“來”的多,“去”的少,膽紅素自然就偏高。

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“來”的多

前文講到,膽紅素的誕生根本上源于衰老、損傷、死亡的紅細胞,這些紅細胞在被降解的過程中形成了血紅素。倘若這類衰老、損傷、死亡的紅細胞偏多,那麼膽紅素的來源就多——“來”的多,膽紅素偏高。

①非肝髒相關:主要包括溶血性貧血和不合血型輸血所導緻的紅細胞大量破裂。

②肝髒相關:在肝髒出現損傷時,如乙肝患者,其肝髒内紅細胞大量破裂。

“去”的少

膽紅素在肝髒中最終會進入膽汁,發揮新的用途。而當肝髒受損時,一方面,膽紅素可能無法正常轉化為膽汁的組成部分;另一方面,膽汁無法正常排出導緻淤積——“去”的少,膽紅素同樣偏高。

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①肝髒損傷,可導緻紅細胞大量死亡,而紅細胞的大量死亡破裂會導緻肝髒代謝功能下降,影響膽紅素轉化為膽汁的過程,膽紅素水平進一步升高。

②膽汁排洩受阻:當出現膽結石時,結石會阻礙膽汁正常排出肝髒。膽汁排出受阻導緻膽汁淤積,此時膽紅素就難以進入肝髒,導緻血液中膽紅素偏高。

③此外,當進入肝髒的膽紅素無法正常轉化為膽汁時,會導緻肝髒腫大,使膽管受壓迫,往往間接阻礙膽汁的排出。

膽紅素偏高,應留意如下疾病:

肝髒相關——①肝硬化 ②肝炎(急性黃疸性肝炎、慢性活動性肝炎、中毒性肝炎)③黃疸(新生兒黃疸、肝内/肝外阻塞性黃疸)④膽汁淤積綜合征 ⑤胰頭癌

非肝髒相關——①溶血性貧血 ②不合血型輸血

“哦,這太可怕了。看來,膽紅素偏高時,要着重留意是否存在肝髒的損害。”

“是的呢,不過其實膽紅素偏高也不一定是壞事。比如有一種疾病叫做Gilbert綜合征,其肝功能項目檢查可表現膽紅素偏高,這類患者的膽紅素偏高在某些情況下還起到有益的作用呢。”

“哦,真的嗎?”

●什麼是Gilbert綜合征?

Gilbert綜合征(GS)是一種先天性非溶血性黃疸。先天性即這個疾病的産生源于異常基因的存在,具有遺傳傾向,基因檢測是診斷這一疾病的重要手段。

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【先來補充一個知識點】

膽紅素包括間接膽紅素(非結合膽紅素)和直接膽紅素(結合膽紅素),這兩種形式的膽紅素合稱總膽紅素。膽綠素經轉化得到的膽紅素最初為間接膽紅素,血液中的間接膽紅素與白蛋白結合後進入肝髒,在肝髒中經葡萄糖醛酸化轉變為直接膽紅素,隻有直接膽紅素才能分泌到膽汁中,成為其組成部分。

間接膽紅素→直接膽紅素→膽汁

間接膽紅素轉變為直接膽紅素,需要一種特殊的酶,稱為尿苷二磷酸葡糖醛酸基轉移酶1A1(UGT1A1),當編碼這個UGT1A1酶UGT1A1基因發生突變時,疾病就産生了。

【疾病特點】

在無溶血和肝髒疾病的情況下,表現出總膽紅素水平升高,主要是間接膽紅素水平升高,因其難以轉變為直接膽紅素導緻。

【地區分布】

Gilbert綜合征多發于印度、南亞和中東,在白種人中也有一定的流行率,而在中國、日本發病較少。

【膽紅素,亦可作為“保護傘”】

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研究發現,Gilbert綜合征患者,通常肝髒功能正常,臨床上無需過多幹預。不僅如此,其高間接膽紅素甚至在很多方面對機體發揮保護作用。

①心血管疾病

研究發現,膽紅素水平的升高,可以促進肥胖型心血管疾病患者減輕體重;同時對于糖尿病合并Gilbert綜合征的患者,其糖尿病誘發血管疾病的風險,低于其他糖尿病患者;還有研究表明膽紅素水平的升高,能夠降低動脈粥樣硬化的風險。

②肝髒相關

高間接膽紅素水平與肝髒受損程度呈負相關,同時可以降低肝硬化的風險。

③藥物代謝

藥物在肝髒中代謝後排出體外。高間接膽紅素可以延長藥物代謝時間,使藥物發揮更長久的作用,如一些子宮内膜癌 、霍奇金淋巴癌患者合并有Gilber綜合征時,其治療藥物作用時間延長,能夠發揮更好的治療作用。(當然,由于藥物的毒性,并非所有藥物都在體内停留時間越久越好)

“哦,Gilbert綜合征真是太神奇了!”

(聲明:本文僅用于科普用途,若有疑惑請去正規醫院咨詢)

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